Tiêu đề Chương 44 Bệnh cơ tim bào thai 1447-1472_1729681484_vi.docx ✅

CHƯƠNG 4 4 Bệnh cơ tim bào thai ĐỊNH NGHĨA, PHỔ BỆNH VÀ TỶ LỆ MẮC BỆNH Bệnh cơ tim là một nhóm lớn các bệnh không đồng nhất, chủ yếu ảnh hưởng đến cơ tim và thường không liên quan đến dị tật cấu trúc tim. Biểu hiện đầu tiên của bệnh cơ tim có thể xảy ra ở tuổi trưởng thành, thanh thiếu niên hoặc trong cuộc sống bào thai và chủ yếu phụ thuộc vào nguyên nhân của bệnh. Bệnh cơ tim bào thai có thể ảnh hưởng đến tâm thất trái hoặc phải hoặc cả hai, bao gồm cả vách liên thất (1). Về mặt lâm sàng, sự hiện diện của bệnh cơ tim thường liên quan đến chức năng tim bất thường, sau đó là kết cục bị suy giảm. Tỷ lệ mắc bệnh cơ tim thực sự chưa được biết và thường phụ thuộc vào tiêu chí bao gồm của định nghĩa và phương pháp phát hiện. Các nghiên cứu về chủ đề này báo cáo tỷ lệ mắc là 1:100.000 trong loạt bài nhi khoa (2), nhưng tỷ lệ mắc cao hơn ở loạt bài bào thai do tử vong ở thai nhi hoặc trẻ sơ sinh trong hơn một nửa số trường hợp (1). Hơn nữa, loạt bệnh cơ tim bào thai thường bao gồm các nguyên nhân chính và thứ phát, làm tăng tỷ lệ mắc bệnh (1,3,4). Bệnh cơ tim đã được báo cáo ở một trong mười thai nhi bị bất thường về tim (1). Không có phân loại thống nhất về bệnh cơ tim (2,5). Nói chung, năm loại bệnh cơ tim được thảo luận: giãn nở, phì đại, hạn chế, nén tâm thất và loạn nhịp. Bệnh cơ tim loạn nhịp, chủ yếu liên quan đến tâm thất phải và có thể dẫn đến đột tử, thường được thấy lần đầu tiên ở thanh thiếu niên và do đó không được thảo luận thêm trong cuốn sách này (6). Bốn loại bệnh cơ tim khác, có thể gặp ở thai nhi, được thảo luận trong chương này. BỆNH CƠ TIM GIÃN NỞ
Siêu âm Tim to thường là dấu hiệu đầu tiên của bệnh cơ tim giãn nở, có thể liên quan đến tâm thất trái hoặc phải hoặc thường là cả hai (Hình 44.1 và 44.2). Giãn tâm thất có thể được định lượng một cách khách quan bằng các phép đo tim chung, chẳng hạn như chiều rộng tim hoặc tỷ lệ tim ngực (7) nhưng cũng với các phép đo cụ thể về sự phì đại của một hoặc cả hai tâm thất với điểm z (3). Sự co bóp thành tâm thất giảm (Hình 44.2B) và có thể được đánh giá khách quan bằng các phép đo chế độ M, chứng tỏ phân số rút ngắn giảm (xem Chương 15). Tràn dịch màng ngoài tim hoặc phù cũng có thể được tìm thấy (Hình 44.3 và 44.4). Khám toàn diện mặt phẳng bốn buồng và các mạch máu lớn thường không phát hiện thấy bất kỳ bất thường cấu trúc chính nào liên quan, nhưng đôi khi có khuyết tật vách liên thất nhỏ. Doppler màu cho thấy trong nhiều trường hợp hở nhẹ hoặc nặng của van nhĩ thất của (các) tâm thất bị ảnh hưởng. Sự giãn nở và suy giảm tăng lên khi thai lớn lên và có thể dẫn đến rối loạn chức năng tâm thất đáng kể và phù thai (Hình 44.3). Suy tim với phù, trong một số trường hợp, là dấu hiệu được phát hiện đầu tiên, dẫn đến chẩn đoán (8). Hình 44.1: Hai thai nhi ở tuần thứ 23 (A) và 29 (B) của thai kỳ, tương ứng, bị bệnh cơ tim giãn nở và tim to. Lưu ý ở cả hai thai nhi các buồng tim giãn to.
Thai nhi A cũng bị dị dạng mặt (không được hiển thị) và thai chết lưu xảy ra 2 tuần sau khi siêu âm. Nguyên nhân ở thai nhi B vẫn chưa được biết. L, trái; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải. Hình 44.2: Bệnh cơ tim giãn nở ở thai nhi 25 tuần tuổi được hiển thị ở chế độ xem bốn buồng (A) và chế độ M tương ứng (B) ở tuần thứ 33 của thai kỳ. Giảm động tâm thất trái (LV) được ghi nhận trên phổ chế độ M (B). Ở tuần thứ 25 của thai kỳ, hở ba lá và hở van hai lá đã xuất hiện nhưng biến mất trong tam cá nguyệt thứ ba. Sau sinh, không tìm thấy nguyên nhân. LA, tâm nhĩ trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải; L, trái.
Hình 44.3: Bệnh cơ tim giãn nở kèm phù thai ở thai nhi 27 tuần tuổi. Bảng A thể hiện chế độ xem bốn buồng, bảng B thể hiện chế độ xem trục của bụng và bảng C thể hiện phổ Doppler của ống tĩnh mạch. Lưu ý tràn dịch màng ngoài tim (dấu hoa thị) và tim to (A) và phù da và cổ trướng (dấu hoa thị, B). Doppler (C) của ống tĩnh mạch (DV) cho thấy dòng chảy ngược cuối tâm trương. Tất cả những điều này là dấu hiệu của điểm tim mạch bất thường và kết cục kém. Thai chết lưu xảy ra vài tuần sau đó. L, trái; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải.