Tiêu đề Chương 22 Tâm thất chung hai đường vào 0723-0744_1729604751_ Bs Phồn.pdf ✅

Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 723 T‚m thất chung hai đường v‡o T¬M THẤT CHUNG HAI ĐƯỜNG V¿O Nối nhĩ thất một tâm thất mô tả một nhóm dị tật tim bẩm sinh, trong đó sự kết nối nhĩ thất hoàn toàn hoặc chủ yếu với một buồng tâm thất. Về mặt phôi thai học, dị tật này được cho là do sự thất bại trong quá trình phát triển giai đoạn vòng bulboventricular. Hiện nay vẫn còn nhiều tranh luận về các phân loại phụ khác nhau của các bất thường tim mạch trong nhóm này và những gì nên được đưa vào hoặc loại trừ (1-3). Theo quan điểm lâm sàng, dị tật tim bẩm sinh với kết nối nhĩ thất một tâm thất, sinh lý một tâm thất, mô tả một trái tim có một tâm thất hoạt động với dòng vào từ một hoặc cả hai tâm nhĩ. Nhiều thuật ngữ đã được sử dụng để mô tả dị tật này, bao gồm tim một tâm thất, tâm thất nguyên thủy, tâm thất chung, tâm thất đơn, tim ba buồng nhĩ, tim hai buồng nhĩ, tâm thất ưu thế và tâm thất chung hai đường vào (DIV). Phân loại Van Praagh cổ điển (4), sau đó được sửa đổi bởi Hallermann và cộng sự. (5), mô tả một hoặc hai van nhĩ thất đổ vào một tâm thất và loại trừ hẹp van hai lá hoặc van ba lá. Phân loại đơn giản hơn của Anderson đã mô tả một khối lượng tâm thất đơn có hoặc không có buồng thô sơ và cho phép bao gồm hẹp van hai lá hoặc van ba lá (6,7). Trong phân loại của Anderson, buồng thô sơ, nếu có, không nên có đầu vào nhưng có thể có đầu ra (6,7). Trong kết nối nhĩ thất một tâm thất, có thể xác định ba phân nhóm: hai đường vào, trong đó hai tâm nhĩ kết nối với một tâm thất thông qua hai van nhĩ thất thông; một đường vào, trong đó một tâm nhĩ kết nối với một tâm thất thông qua một van nhĩ thất đơn; và đầu vào chung, trong đó cả hai tâm nhĩ kết nối với một tâm thất thông qua một van nhĩ thất đơn (2). Hình thái của tâm thất thường là hình thái tâm thất trái với buồng phải thô sơ. Trong một số trường hợp hiếm hoi, có thể CHƯƠNG 22
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 724 nhìn thấy hình thái tâm thất phải với buồng trái thô sơ hoặc tâm thất có hình thái không xác định mà không có buồng thô sơ. Không nên phân loại tim một tâm thất, là kết quả của phẫu thuật sửa chữa bất thường tim bẩm sinh, là kết nối nhĩ thất một tâm thất. Điều thú vị là thuật ngữ tim một tâm thất chức năng gần đây đã được mô tả để bao gồm hội chứng tim trái giảm sản, hẹp phổi với vách ngăn tâm thất còn nguyên vẹn, hẹp van nhĩ thất, DIV, van nhĩ thất bắc cầu, thông liên nhĩ không cân bằng và DIV phức tạp (1). Bảng 22.1 liệt kê một số bất thường tim mạch có thể cho thấy một tâm thất trên siêu âm thai nhi. Trong số đó, DIV và hẹp van ba lá đã được phân loại phổ biến trong kết nối nhĩ thất một tâm thất và được thảo luận trong chương này và chương tiếp theo, tương ứng. Hình 22.1 thể hiện các lượt xem bốn buồng ở thai nhi bị dị tật tim khác nhau và giải phẫu một tâm thất. Hình 22.1: Phổ kết nối nhĩ thất một tâm thất: Bốn dị tật tim thai nhi khác nhau
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 725 cho thấy “một tâm thất” (V) trong chế độ xem bốn buồng. Việc phát hiện một tâm thất trên siêu âm thai nhi không đồng nghĩa với một tâm thất. (A) Thai nhi bị giảm sản tâm thất phải do hẹp phổi với vách ngăn tâm thất còn nguyên vẹn. (B) Thai nhi bị tim trái giảm sản, không có tâm thất trái do hẹp van hai lá và hẹp động mạch chủ. (C) Tâm thất đơn đầu vào chung ở thai nhi bị đồng phân phải và các bất thường phức tạp khác và (D) tâm thất chung hai đường vào. Xem văn bản và Bảng 22.1 để biết chi tiết. Hội chứng tim trái giảm sản Hẹp van ĐMP với vách liên thất còn nguyên vẹn. Kênh nhĩ thất không cân bằng Tâm thất đơn trong động dạng phải và trái Chuyển vị đại ĐM có sửa chữa với hẹp van 3 lá Hẹp ván 2 lá với thông liên thất Tâm thất hai đường vào. Và hẹp van 3 lá Bảng 22.1 • Dị tật tim có thể hiển thị tâm thất đơn trên siêu âm tim thai nhi
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 726 Định nghĩa, Phổ bệnh v‡ Tỷ lệ mắc bệnh DIV được coi là một dạng kết nối nhĩ thất một tâm thất cổ điển và phổ biến nhất (2). Nó được đặc trưng bởi hai tâm nhĩ phải và trái phát triển bình thường kết nối qua các van nhĩ thất phải và trái riêng biệt với một tâm thất chung (Hình 22.2, 22.3). Dạng DIV phổ biến nhất, chiếm khoảng 80% các trường hợp, là hai đường vào một tâm thất trái (LV) về mặt hình thái, còn được gọi là “tâm thất trái hai đường vào” (DILV) (4). Trong DILV, một tâm thất phải (RV) kém phát triển nhỏ thường xuất hiện và kết nối với tâm thất đơn bằng thông liên thất (VSD) (Hình 22.4). Tâm thất “còn sót lại” này là một buồng thoát nhỏ và khuyết vách ngăn thường được gọi là “lỗ bulboventricular”. Động mạch chủ và động mạch phổi thường phát sinh ở vị trí D- hoặc L- và tùy thuộc vào vòng lặp, một hoặc cả hai mạch (hai đường ra) thường có thể phát sinh từ buồng thoát nhỏ. Trong trường hợp lỗ bulboventricular (thông liên thất) bị hạn chế, mạch máu phát sinh tương ứng từ buồng còn sót lại có thể nhỏ (hẹp phổi hoặc hẹp eo động mạch chủ). Các hình thức khác của DIV bao gồm RV hai đường vào, DIV có hình thái hỗn hợp và DIV có hình thái không xác định hoặc không biệt hóa (4). DIV rất hiếm gặp và được tìm thấy trong 0,1 trên 1000 trẻ sinh sống (8). Tỷ lệ hiện mắc của DIV phổ biến hơn trong chuỗi thai nhi do phát hiện được trên chế độ xem bốn buồng của tim.