Tiêu đề 11.10.2024. BÀI 17. CA LS HEMOPHILIA.doc ✅

1 BÀI 17 CA LÂM SÀNG LỒNG GHÉP: “ƯA CHẢY MÁU BẨM SINH” TS. Đặng Thị Thu Hằng, ThS .Tô Minh Mạnh, ThS.BSCKII. Lê Thị Hồng Thúy MỤC TIÊU HỌC TẬP Sau khi học xong bài này sinh viên có khả năng: 1. Vận dụng kiến thức về đông cầm máu để giải thích được cơ chế bệnh sinh của xuất huyết, teo cơ cứng khớp. 2. Phân tích được sự thay đổi các chỉ số đông cầm máu và điều hòa đông cầm máu trong hemophilia. 3. Giải thích được cơ chế tác động của thuốc, sản phẩm máu tác động lên quá trình đông cầm máu. NỘI DUNG HỌC TẬP Bệnh nhi nam, 15 tuổi vào viện trong tình trạng sưng khớp gối phải, hạn chế vận động. Bệnh nhi đã từng sưng khớp gối 4 lần và tự khỏi Thăm khám thấy : - Thể trạng gầy, cân nặng 36kg, cao 140cm - Mạch 98 l/ph, HA 110/70mmHg, nhiệt độ 37 o C - Da xanh, niêm mạc nhợt - Khớp gối phải sưng, giảm vận động, khai thác không thấy có dấu hiệu khớp sưng tăng, không xây xước - Chân bên phải có teo cơ nhẹ - Không sốt, không khó thở, tim, phổi bình thường
2 Câu hỏi thảo luận 1 Anh/chị nghĩ đến những bệnh lý trên bệnh nhân này? Vì sao? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 2 Anh/chị chỉ định xét nghiệm gì cho bệnh nhân? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Kết quả xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Chỉ số Giá trị Đơn vị RBC 3,51 T/L HGB 98 g/L HCT 0,32 L/L MCV 91 fl MCH 27,9 pg MCHC 306 g/L RDW-CV 14,2 %
3 RET% 1,2 % WBC 7,0 G/L NEU% 66 % LYM% 28 % MONO% 5 % EOS% 1 % BASO% 0 % PLT 360 G/L Kết quả xét nghiệm đông máu: PT APTT TT Giây % INR Giây rAPTT Giây rTT 14 120 0,95 60 1,85 15 1,0 Câu hỏi thảo luận 3 Anh/chị hãy phân tích sự thay đổi của các chỉ số xét nghiệm trên của bệnh nhân? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 4 Anh/chị khai thác điều gì ở bệnh nhân và chỉ định làm xét nghiệm gì tiếp theo? Kết quả xét nghiệm Định lượng yếu tố Kết quả VIII 3% IX 113% Câu hỏi thảo luận 5 Hãy chẩn đoán bệnh lý cho bệnh nhân này? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: GV quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - GV nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 6 Hãy giải thích cơ chế nào gây xuất huyết khớp gối (P) của bệnh nhân? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: GV quan sát thảo luận - gợi ý
4 Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - GV nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 7 Tại sao bệnh nhân lại có tình trạng teo cơ, cứng khớp? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét. Ngày đầu nhập viện, bệnh nhân được điều trị như sau: - Octanate 250 IU x 2 lọ, pha tiêm tĩnh mạch - Transamin 250mg x 4 viên, uống chia 2 lần sáng - tối sau ăn - Prednisolon 5mg x 6 viên uống lúc 8 giờ sáng Lưu ý: - Băng ép và bất động khớp gối phải Câu hỏi thảo luận 8 Vì sao phải sử dụng các sản phẩm yếu tố VIII? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 9 Hãy giải thích cơ chế tác dụng của thuốc transamin? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 10 Khi điều trị yếu tố VIII thất bại, có thể sử dụng yếu tố VII hoạt hóa thay thế. Hãy giải thích tại sao? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét Câu hỏi thảo luận 11 Hãy tư vấn cho bố mẹ bệnh nhân cho lần sinh sau? Thảo luận: 2 phút tự suy nghĩ - 5 phút bắt cặp thảo luận - 5 phút thảo luận nhóm lớn: Giảng viên quan sát thảo luận - gợi ý Đại diện 2 hoặc 3 nhóm lên trình bày - Giảng viên nghe và nhận xét