Tiêu đề 11.Tứ chứng Fallot (TOF) có hoặc không có hẹp phổi_Biên dịch Bs Nguyễn Chí Phồn.pdf ✅

Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855594 Tứ chứng Fallot (TOF) Có hoặc Không Có Teo Động Mạch Phổi Trong Sook Park v‡ Hyun Woo Goo Định nghĩa Bệnh tim bẩm sinh với thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch chủ cưỡi ngựa và phì đại thất phải C·c loại Tứ chứng Fallot (TOF) có hoặc không có (±) teo động mạch phổi bao gồm một loạt các bất thường về giải phẫu liên quan đến mức độ nghiêm trọng của đường ra thất phải, kích thước của động mạch phổi và sự hiện diện của các động mạch phổi chính phụ. Với mục đích thực tế, TOF ± teo động mạch phổi có thể được phân loại thành năm loại sau. Bảng 11.1 Các loại tứ chứng Fallot ± teo động mạch phổi Tứ chứng Fallot (có hẹp động mạch phổi, Tứ chứng “đơn giản”) Loại Loại 1 Loại 2 Động mạch phổi “bẩm sinh hoặc thật” Giảm sản nhẹ đến bình thường Các nhánh động mạch phổi nhỏ, hợp lưu Nguồn cung cấp máu phổi Tâm thất phải Tâm thất phải ± ống động mạch Triệu chứng Tím tái tiến triển sau sinh Tím tái từ khi sinh ra Tiếng thổi tim Tiếng thổi tâm thu tống máu ngắn Tiếng thổi tâm thu tống máu ngắn ± Tiếng thổi ống động mạch Điều trị nội khoa Propranolol khi cần thiết Propranolol khi cần thiết ± PGE1 Phẫu thuật Điều chỉnh hoàn toàn một giai đoạn Phẫu thuật nhiều giai đoạn Tim bình thường 100/60 (98%) Động mạch chủ Động mạch phổi 25–30/10 (75%) Tâm nhĩ trái m=6 SVC Tâm nhĩ phải m=3 (75%) Tâm nhĩ trái 100/6 (98%) Tâm thất phải 25–30/5 (75%) IVC I. S. Park (*) Khoa Tim mạch Nhi, Đại học Y khoa Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc H. W. Goo Khoa Chẩn đoán Hình ảnh, Đại học Y khoa Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc (tiếp tục) © Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2019 I. S. Park (biên tập), Hướng dẫn Minh họa về Bệnh Tim bẩm sinh, https://doi.org/10.1007/978-981-13-6978-0_11 183 11
184 I. S. Park and H. W. Goo Tỷ lệ mắc Loại bệnh tim bẩm sinh tím phổ biến nhất 10% của tất cả các bệnh tim bẩm sinh hoặc 75% của tất cả các bệnh tim bẩm sinh tím ở trẻ sơ sinh dưới 1 tuổi là TOF có hoặc không có teo động mạch phổi. Tứ chứng Fallot có teo động mạch phổi (teo động mạch phổi có thông liên thất, Tứ chứng “phức tạp”) Loại 3 Loại 4 Loại 5 Động mạch phổi nhỏ ± hợp lưu Rất nhỏ Không nhìn thấy được Ống động mạch Động mạch bàng hệ chủ phổi Động mạch bàng hệ chủ phổi Tím tái nặng khi ống động mạch đóng ± TÌm t·i ± Suy tim ± TÌm t·i ± Suy tim Tiếng thổi liên tục (từ ống động mạch) Tiếng thổi liên tục (từ các động mạch bàng hệ chủ phổi) Tiếng thổi liên tục (từ các động mạch bàng hệ chủ phổi) PGE1 Điều trị suy tim sung huyết khi cần thiết Điều trị suy tim sung huyết khi cần thiết Điều chỉnh hoàn toàn một giai đoạn hoặc phẫu thuật nhiều giai đoạn Phẫu thuật nhiều giai đoạn: đầu tiên là hợp nhất một ổ ± sau đó là nối tắt Phẫu thuật Rastelli khi khả thi Phẫu thuật nhiều giai đoạn: đầu tiên là hợp nhất một ổ ± sau đó là nối tắt Phẫu thuật Rastelli khi khả thi SEM tiếng thổi tâm thu tống máu, op phẫu thuật
11 Tetralogy of Fallot (TOF) With or Without Pulmonary Atresia 185 Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855594 Loại 1 TOF với hẹp động mạch phổi và “Động mạch phổi tốt” (Teo nhẹ-bình thường của động mạch phổi) Hình 11.2 Mẫu tim với TOF cho thấy một thông liên thất quanh màng lớn và cơ tim thất phải rất dày. Đường ra thất phải hẹp do sự kết hợp của lệch trước của vách liên thất hình phễu (IS) rất chắc chắn, dày rõ rệt của thành tự do thất phải (RVFW), hẹp van và vòng van động mạch phổi nhỏ. (Hình ảnh này được cung cấp bởi Tiến sĩ William D. Edwards, Mayo Clinic, Hoa Kỳ Hình 11.1 Sơ đồ loại 1 TOF với thông liên thất lớn, động mạch phổi kích thước gần như bình thường, động mạch chủ cưỡi ngựa và phì đại thất phải. Áp lực trong thất phải và thất trái là như nhau. Độ bão hòa động mạch chủ thấp hơn bình thường Hình 11.3 (a) Mặt cắt dưới sườn cho thấy các đặc điểm siêu âm điển hình của TOF với thông liên thất dưới động mạch chủ lớn, hẹp động mạch phổi phối hợp nặng (★) và thành tự do thất phải phì đại (mũi tên). (b) Dòng chảy rối loạn qua đường ra thất phải (mũi tên). (c) Dòng chảy rối loạn vào cả hai nhánh động mạch phổi
186 I. S. Park and H. W. Goo Hình 11.4 Dạng sóng Doppler đặc trưng của TOF cho thấy hai đỉnh (mũi tên) trong thời kỳ tâm thu, cho thấy hẹp động mạch phổi phối hợp nặng do hẹp van và hẹp hình phễu HÏnh 11.5 Phim chụp X-quang ngực điển hình của TOF cho thấy tim “hình chiếc ủng” do đỉnh hướng lên trên (*) và hình nón động mạch phổi lõm (mũi tên) và giảm dấu hiệu mạch máu phổi Hình 11.6 (a) Chiếu AP của phim chụp mạch máu thất phải cho thấy các đặc điểm điển hình của TOF, với thông liên thất (*), hẹp hình phễu (mũi tên) và các nhánh động mạch phổi kích thước bình thường (RPA và LPA). Động mạch chủ được cản quang do shunt phải-tr·i. (b) Chiếu bên cho thấy hẹp hình phễu rõ rệt do phì đại thành tự do thất phải (hai mũi tên) và vách liên thất hình phễu dày lên (*), hẹp van động mạch phổi và vòng van động mạch phổi nhỏ (một mũi tên)