Tiêu đề 25 Đồng dạng nhĩ 1.pdf ✅

Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855595 Đồng phân nhĩ In Sook Park và Hyun Woo Goo Bảng 25.1 Vị trí bình thường của các cơ quan ở ngực và bụng Tham khảo Nằm ở phía bên phải Nằm ở phía bên trái của Cơ quan của cơ thể cơ thể • • • Hội chứng lá lách Đồng phân của các phần phụ tâm nhĩ Hội chứng dị tính Phổi 3 thùy (trên, giữa, và thấp hơn) 2 thùy (trên, dưới và lưỡi) Phế quản Phế quản ngắn hơn, nằm trên động mạch phổi (eparterial bronchus)Phếquản thôi động mạch dài hơn PA RPA chạy dưới bên phải LPA chạy qua bên trái phế quản và phế quản ngay lập tức cho ra nhánh RUPA Bụng ở thai nhi có dị phân RUPA PA trên bên phải Đồng phân phải Đồng phân trái một b Công viên I. S. (Khoa Tim m *) ạch Nhi khoa, Đại học Ulsan Cao đẳng Y, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc H. W. Goo Khoa X quang, Đại học Ulsan College Y khoa, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc © Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2019 623 I. S. Park (biên tập), Hướng dẫn minh họa về bệnh tim bẩm sinh, https://doi.org/10.1007/978-981-13-6978-0_25 25 Đặc điểm chẩn đoán vùng bụng trên ở thai nhi mắc đảo ngược phủ tạng phải và trái: • (a) Trong trường hợp đảo ngược phủ tạng phải, động mạch chủ bụng (abdominal aorta) và tĩnh mạch chủ dưới (IVC) nằm cùng phía trong ổ bụng (tình trạng động mạch chủ bụng và IVC nằm kề nhau). • (b) Trong trường hợp đảo ngược phủ tạng trái, đoạn tĩnh mạch chủ dưới (IVC) ở gan bị gián đoạn, và dòng chảy được tiếp tục qua tĩnh mạch đơn (azygos vein), tĩnh mạch đơn được quan sát thấy ở phía sau động mạch chủ bụng. (Được công bố một phần trong: Lee MY, Won HS, Shim JY, Lee PR, Lee BS, Kim AR, Kim YH, Park JJ, Yun TJ, Kim A. Chẩn đoán trước sinh của hội chứng đảo ngược nhĩ ở dân số Hàn Quốc. Obstet Gynecol Sci. 2014; 57: 193–200, (với sự cho phép)).
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855595 624 I. S. Park và H. W. Goo Bảng 25.2 Các bất thường tim mạch và đặc điểm khác của hội chứng đảo ngược nhĩ Đặc điểm Đảo ngược nhĩ phải (Right isomerism) Đảo ngược nhĩ trái (Left isomerism) Nút xoang (SA node) Có mặt ở mỗi bên của các tiểu nhĩ Không có hoặc phát triển không đầy đủ Chức năng nút xoang (SA node) Bình thường ở hầu hết các trường hợp Rối loạn chức năng nút xoang là phổ biến Trục sóng P Biến đổi Bất thường trong 70% trường hợp (trục P ở trên hoặc thay đổi trục P) Nút nhĩ thất (AV node) Có hai nút AV trong một số trường hợp Không có trong một số trường hợp Loạn nhịp tim SVT tái nhập do có hai nút AV trong một số trường hợp Block AV hoàn toàn do không có nút AV trong một số trường hợp Đặc điểm Đảo ngược nhĩ phải (Right isomerism) Đảo ngược nhĩ trái (Left isomerism) Lách Không có trong 79– 95% Nhiều thùy hoặc đoạn trong 70–88% Cơ thể Howell-Jolly trong huyết thanh ngoại vi Thường thấy trong hầu hết các trường hợp Không thấy Phế quản Phế quản hai bên, phế quản trên động mạch Phế quản hai bên, phế quản dưới động mạch Phổi Phổi phải ba thùy hai bên Phổi trái hai thùy hai bên Gan ngang Phổ biến Ít phổ biến hơn Quay ngược ruột non và ruột già 20% 80% Tắc nghẽn ruột Hiếm gặp Không hiếm gặp Gan, ống mật Bình thường trong hầu hết các trường hợp Không có túi mật trong 10–15%. Teo mật là tương đối phổ biến Đặc điểm Đảo ngược nhĩ phải (Right isomerism) Đảo ngược nhĩ trái (Left isomerism) Tên đồng nghĩa Hội chứng không lách (Asplenia syndrome), hai bên giống bên phải, hội chứng Ivemark Hội chứng đa lách (Polysplenia syndrome), hai bên giống bên trái Tỷ lệ giới tính Thường gặp ở nam gấp 1.5– 2 lần so với nữ Thường gặp hơn ở nữ (60%) so với nam Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh (CHD) Gần như 100% 75% (25% có tim bình thường) Bệnh tim bẩm sinh điển hình AVSD hoàn toàn, FSV, TGA, teo phổi hoặc PS, TAPVC ở hầu hết bệnh nhân Đa dạng: VSD, TOF, DORV, PAPVR, ASD, AS, COA, v.v. Dextrocardia 40% 40% Tiểu nhĩ Hai tiểu nhĩ phải (RA appendages) Hai tiểu nhĩ phải (RA appendages) Hai SVC 50–67% 30–43% Vị trí động mạch chủ bụng và IVC 100% có động mạch chủ bụng và IVC nằm kề nhau Không có IVC và tĩnh mạch gan Bình thường trong hầu hết các trường hợp. 20–33% có thoát lưu tĩnh mạch gan hai bên 70–85% có gián đoạn IVC với tiếp nối qua tĩnh mạch đơn (azygos vein) Xoang vành (CS) Hầu như không có (95%) Cấu trúc tương tự CS được quan sát thấy. Thường gặp hiện tượng không có mái CS (unroofed CS). Kết nối tĩnh mạch phổi 70–80% TAPVC Bình thường trong 60%. 40% PAPVC (RPV nối với bên phải và LPV nối với bên trái của nhĩ). Hẹp tĩnh mạch phổi Không hiếm gặp Rất hiếm gặp ASD hoặc nhĩ chung 90% 33% AVSD hoàn toàn 85–93% 15–40% FSV Hầu hết các trường hợp Ít hơn 10% Động mạch phổi (PAs) Hai động mạch phổi phải Hai động mạch phổi trái TGA hoàn toàn 70–80% 15–30% Hẹp hoặc teo van động mạch phổi 80% 12–40% Tắc nghẽn đường ra thất trái (LVOT) Hiếm gặp Tương đối phổ biến (40%) Bảng 25.3: ECG và loạn nhịp tim trong hội chứng đảo ngược nhĩ Bảng 25.4: Các bất thường không phải tim liên quan trong hội chứng đảo ngược nhĩ
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855595 25 Đồng phân nhĩ 625 Phần phụ tâm nhĩ trong tim bình thường RAA LA LAA RA Lách Gan Bụng Hình 25.2 Sơ đồ vị trí bình thường của các cơ quan. RA và gan ở phía bên phải, và LA, dạ dày và lá lách nằm trên bên trái của cơ thể Hình 25.3 Góc nhìn bên ngoài của trái tim nhìn từ phía trước, cho thấy một phần phụ RA hình tam giác rộng (RAA) và giống như ngón tay Phần phụ LA dài và hẹp (LAA). (Hình ảnh này được cung cấp bởi Tiến sĩ. Mi-Hae Oh, Đại học Y khoa Sunchunhyang, Hàn Quốc) một b * * * Hình 25.4 Hình ảnh mẫu vật của các phần phụ RA (a) và LA (b). Cụ thể là phần phụ RA và xoang tĩnh mạch. Trái ngược với RA Phần phụ RA (mũi tên trong a) có hình dạng giống như kim tự tháp với đáy lớn. Phần phụ, phần phụ LA (mũi tên trong b) dài với đáy hẹp. Cơ pectinate phát triển tốt và dày. Cơ pectinate kém phát triển hơn. (Những hình ảnh này là pro- (*) là một đường gờ cơ nổi bật chia RA thành hai phần, do Tiến sĩ William D. Edwards, Mayo Clinic, Hoa Kỳ cung cấp)
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855595 626 I. S. Park và H. W. Goo Phần phụ tâm nhĩ bình thường một b * Hình 25.5 Chụp mạch máu của các phần phụ tâm nhĩ. (a) Phần phụ RA ở phần phụ của bệnh nhân bị hẹp hai lá nặng. Phụ lục LA- Chế độ xem AP. Một ống thông được đặt ở gốc rộng của phần phụ RA tuổi dài và giống như ngón tay (*). Mũi tên cho biết một hai lá nhỏ có hình kim tự tháp. (b) Quan điểm RAO về chụp mạch của vòng LA một b Hình 25.6 Siêu âm tim của các phần phụ tâm nhĩ. Phụ tâm nhĩ động mạch chủ. (b) Một phần phụ LA dài, giống như ngón tay (). ★ Thông thường, tâm nhĩ có thể được nhìn thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có phần phụ siêu âm tim tốt không dễ nhận thấy. Tuy nhiên, với sự hiện diện của một Windows. (a) Chế độ xem trục ngắn cận xương ức cho thấy phần phụ RA với lượng tràn dịch màng ngoài tim, chúng có thể được hình dung rõ ràng hình kim tự tháp (mũi tên) di chuyển quá mức bên cạnh hình tăng dần