Tiêu đề Chương 27 Teo Hẹp Phổi với Vách Liên Thất Còn Nguyên Vẹn 0858-0879_1729608305_Bs PHỒN.docx ✅

C H A P T E R 2 7 Teo Hẹp Phổi với Vách Liên Thất Còn Nguyên Vẹn TEO HẸP PHỔI VỚI VÁCH LIÊN THẤT CÒN NGUYÊN VẸN Định Nghĩa, Phổ Bệnh và Tỷ Lệ Mắc Bệnh Teo hẹp phổi với vách liên thất còn nguyên vẹn (PA-IVS) là một nhóm các dị tật tim bẩm sinh có điểm chung là không có sự thông nối giữa tâm thất phải (RV) và tuần hoàn động mạch phổi (teo hẹp phổi) kết hợp với vách liên thất còn nguyên vẹn (Hình 27.1). Teo hẹp phổi thường thuộc loại màng với sự hợp nhất hoàn toàn của các mép van và một phễu động mạch phổi phát triển bình thường. Tuy nhiên, đôi khi teo hẹp phổi là loại cơ bắp với vùng đường ra tâm thất phải bị biến dạng nghiêm trọng. Buồng tâm thất phải hoặc bị giảm sản với cơ tim thất phải dày lên (Hình 27.1) hoặc giãn ra thường kèm theo loạn sản van ba lá (TV) và hở TV đáng kể (1) (xem Chương 24). RV giảm sản xảy ra trong phần lớn các trường hợp (2). Kích thước của buồng tâm thất phải tương quan với giá trị Z của đường kính TV (3,4). Một trong những dấu hiệu liên quan chính ở những trường hợp PA-IVS và RV giảm sản là bất thường của tuần hoàn mạch vành, cụ thể là thông nối động mạch vành - tâm thất (VCAC) (Hình 27.1B), được tìm thấy trong khoảng 1/3 trường hợp PA- IVS (1,5). Các động mạch bên hệ thống đến phổi, đặc trưng của teo hẹp phổi có thông liên thất (xem Chương 29), không được tìm thấy trong PA-IVS.
Hình 27.1: Hình vẽ sơ đồ teo hẹp phổi với vách liên thất còn nguyên vẹn (PA-IVS) (A) và PA-IVS với thông nối động mạch vành - tâm thất (VCAC) (B). Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải. PA-IVS là một bệnh lý hiếm gặp, chiếm khoảng 3% tổng số trẻ sinh ra còn sống bị bệnh tim bẩm sinh và có tỷ lệ hiện mắc từ 0,042 đến 0,053 trên 1000 trẻ sinh ra còn sống (1). PA-IVS phổ biến hơn trong các trường hợp thai nhi do bất thường giải phẫu được nhìn thấy ở mặt cắt bốn buồng tim. Chương này tập trung vào PA-IVS với RV giảm sản. Phân nhóm có RV giãn và hở ba lá nặng (TR) được thảo luận trong Chương 24. Kết Quả Siêu Âm Hình ảnh thang xám Trong mặt cắt bốn buồng tim, PA-IVS được nghi ngờ khi có RV giảm sản, giảm động với thành dày (Hình 27.2, 27.3). Hình ảnh giải phẫu của RV tương tự như tâm thất trái (LV) trong hội chứng tim trái giảm sản. Mức độ “giảm sản” thay đổi từ RV gần như không có đến RV có kích thước bình thường với giảm đáng kể
khả năng co bóp (Hình 27.3). Van ba lá thường loạn sản với vòng van hẹp và di chuyển lá van bất thường. Thành tâm thất phải ngày càng phì đại hơn khi thai nhi lớn lên, và sự phì đại của vách liên thất đôi khi có thể dẫn đến phình vào LV (Hình 27.3). Chẩn đoán PA-IVS được khẳng định bằng cách hình dung van phổi và động mạch phổi chính. Động mạch phổi chính trong mặt cắt đường ra tâm thất phải hoặc mặt cắt ba mạch máu thường nhỏ hoặc giảm sản (Hình 27.4). Trong những trường hợp nặng hơn, đường ra tâm thất phải có thể khó xác định trên siêu âm thang xám và chỉ có thể được nhận biết bằng cách sử dụng thêm Doppler màu. Hình 27.2: Hình vẽ sơ đồ (A) và hình ảnh siêu âm tương ứng (B) của mặt cắt bốn buồng tim ở chế độ thang xám ở thai nhi bị teo hẹp phổi với vách liên thất còn nguyên vẹn (PA-IVS) cho thấy sự giảm sản điển hình của buồng tâm thất phải (RV). Lưu ý chiều dài RV ngắn (mũi tên đôi) và vách liên thất hơi cong về phía tâm thất trái (LV) (dấu hoa thị, B). Ao, động mạch chủ; L, trái; LA, tâm nhĩ trái; RA, tâm nhĩ phải.
Hình 27.3: Mặt cắt bốn buồng tim ở mỏm tim (A,C) và bên phải (B,D) ở bốn thai nhi bị teo hẹp phổi với vách liên thất còn nguyên vẹn (PA-IVS) cùng với hình vẽ sơ đồ. Lưu ý các mức độ giảm sản khác nhau của các buồng tâm thất phải (RV) và chiều dài tâm thất ngắn (A-D). Cũng lưu ý vách liên thất cong về phía tâm thất trái (LV) (dấu hoa thị). L, trái; LA, tâm nhĩ trái; RA, tâm nhĩ phải.