Tiêu đề Chương 26 Hẹp van động mạch phổi 0838-Biên dịch Bs Nguyễn Chí Phồn.pdf ✅

Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 1 Hẹp van động mạch phổi HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Định nghĩa, Phổ bệnh v‡ Tỷ lệ mắc phải Hẹp van động mạch phổi là một dị tật tim bẩm sinh đặc trưng bởi sự tắc nghẽn dòng máu động mạch phổi. Hẹp van động mạch phổi có thể do bất thường van động mạch phổi (Hình 26.1), hẹp dưới van (còn gọi là hẹp infundibulum), hoặc hiếm gặp hơn là hẹp trên van, liên quan đến động mạch phổi chính hoặc các nhánh của nó (1). Hẹp van động mạch phổi có thể là một dị tật tim đơn độc hoặc là một phần của các dị tật tim khác, như được cung cấp trong Bảng 26.1. Trong chương này, chúng ta thảo luận về hẹp van động mạch phổi ở dạng đơn độc. CHƯƠNG 2 6
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 2 Hình 26.1: Sơ đồ minh họa hẹp van động mạch phổi. Xem chi tiết trong phần nội dung. Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải. Tứ chứng Fallot Tim hai đường ra phải Teo van ba lá có khuyết tật vách liên thất Bảng 26.1 • Dị tật tim liên quan đến hẹp van động mạch phổi
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 3 Hẹp van động mạch phổi, chủ yếu là do sự hợp nhất của mép van, là nguyên nhân phổ biến nhất của hẹp van động mạch phổi (Hình 26.1). Trong một số trường hợp, hẹp van động mạch phổi là do các lá van dày bất thường không hợp nhất với hở van động mạch phổi liên quan. Các lá van dày bất thường không hợp nhất cũng được nhìn thấy trong các trường hợp hẹp van động mạch phổi với hội chứng Noonan (1,2). Hẹp infundibulum động mạch phổi là một đặc điểm điển hình của tứ chứng Fallot và hiếm khi được nhìn thấy mà không có thông liên thất (1) (xem Chương 28). Dày infundibulum do phì đại thành tâm thất phải cũng là một nguyên nhân phổ biến gây hẹp van động mạch phổi ở song thai nhận máu trong hội chứng truyền máu song thai. Mức độ nghiêm trọng của hẹp van động mạch phổi rất đa dạng, từ tổn thương nhẹ, thường bị bỏ sót trước khi sinh, đến tổn thương nặng với phì đại tâm thất phải (Hình 26.1) và hở van ba lá. Hẹp van động mạch phổi có thể tiến triển nặng hơn trong tử cung, dẫn đến hẹp van động mạch phổi nguy kịch và teo động mạch phổi. Hẹp van động mạch phổi đơn độc thường liên quan đến thông liên nhĩ (1), ngay cả khi thông liên nhĩ không thường xuyên được chẩn đoán trước khi sinh. Hẹp van động mạch phổi đơn độc, xảy ra ở khoảng 7,3 trên 10.000 trẻ sinh sống, là dị tật tim bẩm sinh phổ biến thứ hai sau thông liên thất và chiếm 9% trẻ sinh sống bị bệnh tim bẩm sinh (3,4). Hầu hết các trường hợp hẹp van động mạch phổi được chẩn đoán lần đầu sau giai đoạn sơ sinh, có thể là do khó khăn trong chẩn đoán trước khi sinh và sơ sinh của tổn thương này và tính chất tiến triển của nó trong một số trường hợp (3). Tỷ lệ tái phát hẹp van động mạch phổi được ước tính là 2% đối với một anh chị em ruột bị ảnh hưởng và 6% khi hai anh chị em ruột bị ảnh hưởng (5). Kết quả siÍu ‚m SiÍu ‚m thang x·m Hầu hết các trường hợp hẹp van động mạch phổi không được thể hiện rõ ràng trÍn siÍu ‚m Dị tật Ebstein, loạn sản van ba lá D-D – TGA Chuyển vị đại động mạch CC-TGA Chuyển vị đại động mạch đã được điều chỉnh Dị tật xoay chiều các cơ quan nội tạng với dị tật tim (đồng phân phải)
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 4 ba tháng giữa. Khi nghi ngờ hẹp van động mạch phổi trước khi sinh, hình ảnh bốn buồng tim thường cho thấy phì đại tâm thất phải với vách liên thất phình vào tâm thất trái (Hình 26.2). Buồng tâm thất phải có thể xuất hiện nhỏ do cơ tim phì đại, và van ba lá cho thấy sự di chuyển lá van bình thường với hở van ba lá đôi khi trên Doppler màu, có thể dẫn đến giãn nhẹ tâm nhĩ phải. Phì đại thành tâm thất phải thường gặp hơn trong ba tháng cuối của thai kỳ. Xác nhận chẩn đoán hẹp van động mạch phổi được thực hiện tốt nhất bằng cách quan sát trực tiếp van động mạch phổi trong hình ảnh đường ra tâm thất phải, cho thấy sự di chuyển bất thường, dày lên và vòm của các lá van trong thời kỳ tâm thu (Hình 26.3, 26.4). Sử dụng vòng lặp cine, các lá van trong hẹp van động mạch phổi có thể được hình dung trong động mạch phổi trong suốt chu kỳ tim (Hình 26.4), trái ngược với van động mạch phổi bình thường, nơi các lá van không thể nhìn thấy trong thời kỳ tâm thu khi chúng nằm sát thành động mạch. Hình ảnh ba mạch máu và hình ảnh ba mạch máu-khí quản cũng sẽ cho thấy giãn động mạch phổi sau hẹp trong nhiều trường hợp (Hình 26.3, 26.4). Trong hẹp van động mạch phổi từ nhẹ đến trung bình, các dấu hiệu chẩn đoán siêu âm rất tinh tế và việc phát hiện ban đầu đạt được tốt nhất bằng cách sử dụng thêm Doppler màu và phổ.