Tiêu đề 8.2 Vasculitis Medianos Vasos (PAN y Kawasaki).pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS Palabras clave: hombres 5o-7o década, inflamación necrotizante, no afecta capilares ni vénulas, microaneurismas, Insufrenal e HTA, artralgias y mialgias, púrpura palpable, no afecta pulmón. Biopsia. Ester/MTX PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA DEFINICIÓN Es una vasculitis necrotizante sistémica, se caracteriza por la inflmación necrotizante de las arterias de mediano y pequeño calibre (llega hasta las arteriolas) NO AFECTA capilares ni vénulas, la forma clásica incluye formación de microaneurismas (-1cm) y ausencia de granuomas y eosinófilos. Lesión característica à INFILTRADO DE POLIMORFONUCLEARES Y NECROSIS FIBRIOIDE. • Condicionan disminución de la luz vascular • Provoca isquemia de territorio irrigado por esos vasos. Þ Todas las lesiones aparecen de forma parcheada en zonas de bifurcación EPIDEMIOLOGÍA § Afecta más a MASCULINOS § Todos los grupos de edad (Más común 5o - 7o década) § Asociación a HEPATITIS B. CLÍNICA Þ RENAL: Insuficiencia renal e HTA (70%) Þ Musculoesquelético: Artralgias, mialgias, artritis (50-60%) Þ Cutánea: Púrpura palpable (50%) - no se desaparece a vitropresión. Þ SN Periférico: Mononeuritis múltiple Þ Tubo digestivo: Dolor abdominal difuso Þ Cardíaco: ICC, IAM, pericarditis *La afectación pulmonar es excepcional, su precensia nos debe replantear otro diagnóstico como Churg-Strauss, Wegener o MicroPAN Síntomas Inespecíficos: Astenia, anorexia, pérdidad de peso, febrícula.
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO LABORATORIO § Elevación VSG, Lecuocitosis, anemia crónica (frecuentes pero poco específicos) § CPK y fosfatasa alcalina § Proteinuria sin llegar a grado Nefrótico § Antígenos de superficie Hepatitis B 30% ARTERIOGRAFÍA § Útil en biopsias de dificil acceso § Se pueden observar los microaneurismas de forma parcheada en zonas de bifurcación. BIOPSIA § Es el diagnóstico de certeza § Preferible tomarse de un organo afectado que resulte rentable TRATAMIENTO 1. CORTICOIDES EN DOSIS ALTAS + CICLOFOSFAMIDA. 2. En asociado a Hepatitis B à INTERFERÓN + PLASMAFÉRESIS
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M ENFERMEDAD DE KAWASAKI DEFINICIÓN También llamada SÍNDROME LINFOMUCOCUTÁNEO, es una enfermedad infantil que aparece de forma esporádica o como brotes epidémicos. EPIDEMIOLOGÍA § Menores de 5 años (80%) § Especialmente en países desarrollados § Más frecuente en Oriente (Japón) § Ligero predominio masculino. CLÍNICA • Fiebre alta prolonga que no responde antibióticos • Congestión conjuntival bilateral no exudativa • Labios à FISURAS, enrojecimiento, sangrados • Lengua en FRAMBUESA. • Alteraciones cutáneas palmoplantares • Eritema indura en la fase de convalecencia (descamación de los pulpejos) • Exantema en tronco y extremidades • Adenopatías cervicales dolorosas Manifestación más grave à Afectación Cardiaca (80% con carditis) Formación de ANEURISMAS CORONARIOS. § Casos fatales à Vasculitis coronarios CAUSA DE MUERTE Fase inicial: Miocarditis y arritmias Fase tardía: Rotura de Aneurimas e Infarto Miocardio (principal causa de muerte)
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO FIEBRE +5 DÍAS (asociada a por lo menos 4 de los siguientes) 1. Extremidades afectadas (agudo: eritema o edema; subagudo: descamación periungueal) 2. Exantema polimorfo 3. Conjuntivits bilateral no supurada 4. Afectación bucofaríngea: labios secos y agrietados, lengua en fresa e infiltración de mucosas 5. Adenopatías cervicales Sin explicación de cuadro por otro proceso patológico LABORATORIO: Leucocitosis, VSG y PCR elevadas (inespecíficas) USG: Valora afectación por los microaneurismas coronarios. ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO: para detección de las complicaciones cardiacas TRATAMIENTO 1ra elección: INMUNOGLOBULINA IV (IGIV) 2g /Kg a lo largo de 10-12 horas + Ácido Acetilsalisílico 80 – 100 mg/Kg/día v.o. cada 6 horas. INMUNOGLOBULINA Intravenosa à Produce desaparición rápida de los síntomas y previene aneurimas • Se debe administrar en los primeros 10 días (preferiblemente antes del día 7) • Indicado después de 10 días si persiste la fiebre, reactantes fase aguda elevados, aneurismas detectados al diagnóstico. SALICILATOS à Durante fase febril: Dosis antiinflamatoria • Posteriormente à Dosis de antiagregante hasta normalizar las plaquetas y hasta tener control ecográfico normal (6-8 semanas). • Si el paciente presente aneurismas à continuar hasta desaparición CORTICOIDES à Uso de rescate si el cuadro NO RESPONDE A GAMMAGLOBULINA. INFLIXIMAB O PLASMAFÉRESIS à Si no responde a corticoides Se condiera factores de RIESGO PARA ANEURISMAS CORONOARIOS la presencia de ALBUMINA SÉRICA mayor a 3.5 mg/dL