Tiêu đề Defectos de pared abdominal - Gastrosquisis y onfalocele.pdf ✅

María Fernanda Jiménez Marco Gastrosquisis Introducción • La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal paraumbilical, generalmente asociado con la evisceración del intestino y a veces otros órganos intestinales • Se asocia con otras anomalías intestinales por la afectación del suministro de sangre mesentérica y la inflamación de la pared abdominal por exposición prolongada al líquido amniótico o Otras → restricción de crecimiento 30-60%, parto prematuro espontáneo 30-50% y muerte fetal 3-6% Característica Onfalocele Gastrosquisis Víscera herniada Intestino ± hígado Solo intestino Saco Presente Ausente Anomalías asociadas Frecuentes (50%) Infrecuentes (< 10%) Localización Ombligo A la derecha del ombligo Tipo de parto Vaginal/cesárea Vaginal Tratamiento quirúrgico No urgente Urgente Factores pronósticos Anomalías asociadas Estado del intestino Epidemiología • Gastrosquisis y onfalocele son los defectos más comunes de la pared abdominal • 3-4:10,000 embarazos • H=M • Mujeres jóvenes (<20 años) → factores del estilo de vida • Puede asociarse con atresia intestinal (yeyunal o ileal) Patogénesis • 6a SDG → herniación del intestino → regresa en 10 SDG • Formación defectuosa o alteración de la pared abdominal en el periodo embrionario, con posterior herniación del intestino o Incapacidad del mesodermo para formarse en la pared del cuerpo o Ruptura del amnios alrededor del anillo umbilical o Involución anormal de la vena umbilical derecha → debilitamiento de la pared abdominal o Interrupción de la arteria vitelina derecha → daño de la pared abdominal • Polimorfismos genéticos + tabaco; respuesta inmune materna a los antígenos paternos (fetales) • Asociación con aspirina, ibuprofeno y agentes vasoconstrictores (pseudoefedrina); productos químicos agrícolas Cuadro clínico • Defecto de la pared abdominal paraumbilical asociado con evisceración del intestino o A la derecha del cordón umbilical o <4 cm de diámetro o No hay membrana de cobertura o Inflamación y fibrosis por exposición crónica al líquido amniótico → engrosamiento y enmarañamiento de los intestinos, ↓motilidad intestinal y obstrucción luminal • Pérdidas de líquido neonatal 2.5x más que uno sano Diagnóstico • ↑Alfa-fetoproteína • USG prenatal desde 11-14 SDG (20 SDG según el libro) o Defecto de 2-5 cm de la pared abdominal paraumbilical a la derecha de la línea media con hernia visceral o Cordón adyacente y separado del defecto, normal o Generalmente solo se hernia el intestino, pero puede herniarse el hígado y el estómago o Masa intestinal carece de una membrana de cobertura y flota libremente en el líquido amniótico (parece coliflor) o Anomalías asociadas → malrotación, atresia, estenosis, perforación, necrosis, vólvulo o Oligohidramnios
María Fernanda Jiménez Marco Tratamiento Manejo inicial • Envolver el intestino con apósitos salinos estériles cubiertos con una envoltura de plástico → preserva calor corporal, minimiza la pérdida insensible de líquidos y protege al intestino o El intestino debe envolverse con gasas embebida sen solución salina tibia y colocarse en una posición central sobre la pared abdominal o El lactante debe colocarse en decúbito lateral derecho para evitar el acodamiento del mesenterio by isquemia intestinal o Las vísceras se cubren con una envoltura plástica o se introduce parcialmente al lactante en una bolsa plástica («bolsa para intestino») a fin de reducir las pérdidas evaporativas y mejorar la homeostasis térmica • Descompresión gástrica • Acceso venoso periférico → líquidos y antibióticos de amplio espectro que cubren microbiota vaginal materna → ampicilina y gentamicina • Asegurar vía aérea permeable • Tanto la cesárea como el parto son seguros Manejo quirúrgico • Cierre primario a las pocas horas del nacimiento • Cierre diferido cuando el primario no es posible Seguimiento • Buen pronóstico porque no se complica por anomalías no GI o aneuploidías Referencias • Islam, S. Malformaciones congénitas de la pared abdominal: Gastrosquisis y onfalocele. En: Holcomb y Ashcraft Cirugía pediátrica. 7a ed. Barcelona: Elsevier España; 2021. p. 763– 79. • Stephenson, CD, Lockwood, CJ, MacKenzie, AP. Gastroschisis. (2022) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Stephenson, CD, Lockwood, CJ, MacKenzie, AP. Omphalocele: Prenatal diagnosis and pregnancy management. (2022) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Labra Zamora, MG & Montaño Luna, VE. Cirugía pediátrica. En: Introducción a la pediatría de GAMES. 9a ed. México: Méndez Editores; 2020. p. 628–56.
María Fernanda Jiménez Marco Onfalocele Introducción • Defecto de la pared abdominal de la línea media (ausencia de piel, fascia, músculos abdominales) de tamaño variable en la base del cordón umbilical • Está cubierto por un saco membranoso de 3 capas (amnios, gelatina de Wharton y peritoneo) • El cordón umbilical se inserta en el apéndice del saco, que generalmente contiene contenido abdominal herniado • Se clasifican entre los que tienen hígado y los que no Epidemiología • 2.6:10,000 nacimientos • Más común en madres en los extremos de la edad reproductiva (<20 o >40) • Otros → obesidad materna, ISRS, sexo masculino y nacimientos múltiples Patogénesis • Misma que gastrosquisis en cuanto al desarrollo embriológico normal, la herniación >12 SDG es anormal • Teorías o El intestino no se somete a la rotación de 270° en sentido antihorario hacia el abdomen → onfalocele simple, pequeño y de línea media o Falla de pliegues laterales del mesodermo para cerrarse → defecto en la pared abdominal a través del cual se hernia el contenido abdominal; además los rectos abdominales se insertan lateralmente en los márgenes costales en vez de la línea media en el xifoides o Falta de regreso de las vísceras a la cavidad abdominal Diagnóstico • ↑Alfa-fetoproteína • USG prenatal → después de las 12 SDG (antes se confunde con herniación fisiológica) o Defecto en la pared abdominal de la línea media en el área del ombligo, cubierto por un saco membranoso y que contiene contenido abdominal (intestino y a menudo hígado, ocasionalmente estómago o vejiga) o Si no incluye hígado (onfalocele pequeño) se asocia con aneuploidías o Gigante si >5 cm o >50% del hígado herniado, asociado a cardiopatías y cromosomopatías • Anomalías asociadas o Anomalías estructurales 35-70% → GI (malrotación, atresia intestinal o anal), cardiacas (CIV, tetralogía de Fallot, dextrocardia), genitourinarias (agenesia renal o vesical, riñón poliquístico, hidronefrosis, estenosis/ duplicación/colocación ectópica ureteral), hendiduras orofaciales, DTN y defectos diafragmáticos o Anomalías cromosómicas → hígado intracorpóreo → trisomía 18 o 13 o Polihidramnios o Restricción del crecimiento intrauterino o Sx asociados → Sx Beckwith-Wiedemann, trisomía 13, 18 y 21 Tratamiento • Nacimiento puede ser cesárea o vaginal • Búsqueda de anomalías asociadas • También tienen pérdidas de líquidos, pero no tan altas como la gastrosquisis → cubrir el saco con gasa embebida en solución salina y un apósito impermeable • Aspiración con sonda nasogástrica • Cierre primario inmediato o neonatal por etapas Referencias • Islam, S. Malformaciones congénitas de la pared abdominal: Gastrosquisis y onfalocele. En: Holcomb y Ashcraft Cirugía pediátrica. 7a ed. Barcelona: Elsevier España; 2021. p. 763– 79. • Stephenson, CD, Lockwood, CJ, MacKenzie, AP. Gastroschisis. (2022) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Stephenson, CD, Lockwood, CJ, MacKenzie, AP. Omphalocele: Prenatal diagnosis and pregnancy management. (2022) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Labra Zamora, MG & Montaño Luna, VE. Cirugía pediátrica. En: Introducción a la pediatría de GAMES. 9a ed. México: Méndez Editores; 2020. p. 628–56.