Tiêu đề 32.- Enfermedad Celiaca.pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M ENFERMEDAD CELIACA DEFINICIÓN La enfermedad celíaca es una enfermedad de mecanismo inmunitario que afecta a individuos genéticamente susceptibles y es causada por Intolerancia al gluten, que provoca inflamación de la mucosa y atrofia de las vellosidades, con la consiguiente MALABSORCIÓN. Por lo general, los síntomas son diarrea y molestias abdominales. El diagnóstico se realiza por biopsias de intestino delgado que muestran alteraciones patológica características, aunque no específicas, de atrofia de las vellosidades que se resuelven con una dieta sin gluten estricta. ETIOLOGÍA Es un trastorno hereditario causado por sensiblidad a la fracción fliadina del gluten, una proteína hallada en el trigo; hay proteínas similares en el centeno y la cebada. En la persona genéticamente susceptible, se activan Linfocitos T sensibles al gluten cuando se presentan epítopos peptídicos derivados de éste. La respuesta inflamatoria causa atrofia característica de las vellosidades de la mucosa del intestino delgado. EPIDEMIOLOGÍA Þ Afecta principalmente a personas del norte de Europa. Con incidencia de 1/150 en dicha región. Þ Relacionado a Malabsorción de hierro. Þ Afecta al 10 – 20 % de los familiares directos Þ Es más frecuente en mujeres 2:1 hombres. Þ Por lo general inicia en la infancia, aunque puede aparecer más tarde. Þ Más del 95% de los pacientes celíacos tienen el haplotipo HLA-DQ2 o HLA-DQ8 FACTORES DE RIESGO • Síndrome de Down • Colitis Linfocítica • Diabetes Mellitus Tipo 1 • Tiroiditis Autoinmunitaria (Hashimoto)
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M CLÍNICA La presentación clínica varía; no hay ninguna típica. Algunos pacientes son asintomáticos o sólo tienen signos de deficiencia nutricional. Otros presentan síntomas digestivos significativos. NIÑOS ü Retraso de Crecimiento ü Apatía ü Anorexia ü Palidez ü Hipotonía generalziada ü Distesnión abdominal ü Consunción muscular ü Deposiciones blandas, color arcilla ADULTOS ü Lasitud ü Debilidad ü Anorexia ü Diarre leve e intermitente ü Esteatorrea COMPLICACIONES • Linfomas intestinales (20 – 40 años después). • Cánceres Digestivos (esófago, orofaringe, intestino delgado). • Esprúe colágeno Puede iniciarse después de la introducción de cereales a la dieta DERMATITIS HERPETIFORME Presente en 10% de los pacientes, siendo un exantema papulovesiculoso muy pruriginoso que se distribuye en forma simétirca sobre las superficies extensoras de codos, rodillas, salgas, hombros. Puede ser inducido por una dieta rica en gluten. PUEDE HABER DEFICIENCIA DE HIERRO SIN EVIDENCIA DE SANGRADO