Tiêu đề 9. Phan Hoàng Phương Khanh - Bệnh tủy do chuyển hóa.pdf ✅

CHƯƠNG TRÌNH ĐÀO TẠO Y KHOA LIÊN TỤC CHUYÊN ĐỀ: BỆNH TỦY SỐNG (SPINAL CORD DISORDERS) Continuum: Lifelong Learning in Neurology Metabolic and Toxic Myelopathies By Kathryn B. Holroyd, MD; Aaron L. Berkowitz, MD, PhD, FA Kathryn B. Holroyd, MD Instructor, Department of Neurology, Yale School of Medicine, New Haven, Connecticut Aaron L. Berkowitz, MD, PhD, FAAN Professor of Clinical Neurology, University of California, San Francisco; San Francisco VA Medical Center; Zuckerberg San Francisco General Hospital, San Francisco, California Người truyền đạt: Phan Hoàng Phương Khanh Bệnh viện Chuyên khoa Ngoại thần kinh quốc tế Tp. Hồ Chí Minh, 05-01-2024
Bệnh tủy do chuyển hóa và độc chất Thiếu hụt dinh dưỡng: • Vitamin B12 • Đồng (Copper) • Folate • Vitamin E Nguyên nhân độc tố: • Phơi nhiễm qua chế độ ăn: Rễ sắn đắng → Konzo Đậu Cicerchie (Grass pea) → Lathyrism • Độc tố nội sinh: Bệnh lý tủy sống do gan (Hepatic myelopathy) • Lạm dụng chất kích thích: Khí cười (Nitrous oxide) Heroin Liên quan điều trị ung thư • Hóa trị nội màng (Intrathecal chemotherapy) • Thuốc ức chế điểm kiểm soát miễn dịch (ICIs) • Xạ trị
Vitamin B12 ➢ Vitamin tan trong nước. ➢ Thực phẩm cung cấp: trứng, thịt đỏ, sữa, phô- mai, ngũ cốc tăng cường. ➢ Phân cắt bởi axit dạ dày→ liên kết với yếu tố nội tại trong tá tràng→ hấp thụ ở hồi tràng. ➢ Là cofactor cho các phản ứng enzym quan trọng: - Tổng hợp axit amin - Tổng hợp DNA - Chuyển hóa axit béo - Hình thành myelin Thiếu vitamin B12 ➢ Hay gặp hơn ở người trên 60 tuổi ➢ Nguyên nhân phổ biến : - Chế độ ăn không đủ - Bệnh tự miễn (vd: thiếu máu ác tính) - Kém hấp thu (vd phẫu thuật bắc cầu dạ dày, cắt dạ dày hoặc hồi tràng, bệnh viêm ruột, u lympho ruột, viêm tụy mãn tính) - Thuốc (thuốc ức chế bơm proton, metformin) - Sử dụng nitrous oxide Devalia V, 2014; Stabler SP, 1990
Lâm sàng thiếu vitamin B12 Bệnh tủy thoái hóa kết hợp bán cấp (subacute combined degeneration) ▪ Tổn thương tủy cột sau,bó vỏ- gai ▪ Triệu chứng thường kéo dài 4-14 tháng trước khi đến khám, đôi khi tiến triển nhanh trong vài tuần. ▪ Các triệu chứng chính: dị cảm, thất điều cảm giác. ▪ Khám: tăng phản xạ gân xương, dấu Babinski. ▪ Yếu cơ : nếu điều trị trễ ▪ Triệu chứng ruột và bàng quang chỉ xảy ra ở <15% bệnh nhân. Các triệu chứng toàn thân: Mệt mỏi, táo bón, tiểu tiện thường xuyên, viêm lưỡi, tăng sắc tố da. Bệnh lý thần kinh ngoại biên: Gặp ở 15-30% trường hợp, có thể đồng thời với bệnh tủy, gây bệnh lý thần kinh - tủy(myeloneuropathy) với tổn thương phối hợp cả neuron VĐ trên và dưới khi khám. Thiếu Vit B12 kéo dài không điều trị Suy giảm nhận thức Bệnh lý thần kinh tự chủ (hiếm) Bệnh lý thần kinh thị giác (hiếm) Cao J, 2018; Pandey S, 2016; Jatoi S, 2020