Tiêu đề Vasculitis - Arteritis de células gigantes.pdf ✅

María Fernanda Jiménez Marco Arteritis de células gigantes Introducción • También conocida como enfermedad de Horton, arteritis craneal y arteritis temporal • Clasificada como vasculitis de vasos grandes y medianos que puede involucrar la aorta y los grandes vasos Epidemiología • Es la vasculitis sistémica idiopática más común • Riesgo de desarrollarla M:1%, H:0.5% • Factores de riesgo → envejecimiento (punto máximo entre las edades de 70-79, nunca antes de los 50), origen étnico (escandinavos) • M3:H1 • Afecta sobre todo a las ramas externas de la carótida (Temporal!), la aorta y las arterias vertebrales Fisiopatología • Predisposición genética → HLA-DRB1*04:04, DQA1*03:01 y DQB1*03:02 • Eventos iniciales o No se sabe cuáles podrían ser (bacterias o virus) o Activación de células dendríticas (presentes en adventicia de arterias) por TLR y linfocitos T o Diferenciación fx de linfocitos T → Th1 y Th17 + producción de citocinas o Linfocitos B participan en la activación de los T y están presentes en las lesiones de la ACG • Acontecimientos posteriores o Cascadas de amplificación → activación de macrófagos no clásicos (CD16+) (proinflamatorios) → inflamación transmural → producción de quimiocinas y moléculas de adhesión → reclutan más linfocitos y monocitos → más inflamación vascular o Lesión vascular → células inmunes invaden la capa medial de las arterias inflamadas → pérdida de células de músculo liso vascular (TCD8 inducen apoptosis, macrófagos producen ROS, ↑expresión de metaloproteinasas) o Remodelación vascular y oclusión → Macrófagos y CMLV producen factores de crecimiento y otros factores para promover la diferenciación de miofibroblastos de CMLS → miofibroblastos migran a la capa íntima y producen proteínas de matriz extracelular → hiperplasia íntima y oclusión arterial → expresión de factores de crecimiento que ayudan a la remodelación vascular Cuadro clínico • Se asocia con polimialgia reumática 40-50% (caracterizada por dolor y rigidez matutina alrededor de la cintura del hombro y cadera, en el cuello y en el torso) • Inicio de síntomas subagudo Síntomas constitucionales • Fiebre baja (frec), fatiga y pérdida de peso • Cefalea (>2/3) (de nueva aparición), localizada sobre las sienes, aunque puede ser frontal, occipital, unilateral o generalizada • Claudicación de la mandíbula (50%) → dolor mandibular o fatiga provocada por la masticación y aliviada al detenerse Afectación ocular • Pérdida visual transitoria (amaurosis fugax) monocular → defecto de campo parcial abrupto o efecto de cortina temporal en el campo de visión de un ojo • Pérdida permanente de la visión (10-15%) → indolora y repentina, parcial o completa, uni o bilateral o Factores de riesgo → el predictor más fuerte es la pérdida visual transitoria, pero también pueden ser la edad, hipertensión, trombocitosis y claudicación de la mandíbula o Causas → neuropatía isquémica anterior arterítica (por oclusión de la arteria ciliar posterior, rama de la oftálmica) (85%), oclusión de la arteria retiniana central o ramificada, neuropatía isquémica posterior o, en raras ocasiones, la isquemia cerebral • Sx oftálmicos o Diplopía (5%) → transitoria, resultado de isquemia en cualquier porción del sistema oculomotor o Sx de Charles Bonnet → fenómeno de las alucinaciones visuales en individuos psicológicamente normales que tienen pérdida visual debido a lesiones en las vías visuales periféricas o centrales Afectación musculoesquelética • Poliartralgias y mialgias proximales que pueden ir acompañadas de sinovitis periférica Afectación de vasos grandes • Aorta y sus principales ramas proximales, especialmente en las extremidades superiores • Aneurismas y disecciones de la aorta, sobre todo torácica • Estenosis, oclusión y ectasia de arterias grandes
María Fernanda Jiménez Marco Manifestaciones menos comunes • Afectación del SNC → ACV isquémico (vertebrobasilar) • Síntomas del tracto respiratorio superior → tos no productiva • Otras afectaciones de cabeza y cuello → claudicación de la mandíbula por afectación arterítica de los músculos de la masticación, dolor maxilar y dental, hinchazón facial, dolor de garganta, dolor de lengua y macroglosia Examen físico Hallazgos cardiovasculares • Pulsos anormales → pulsos disminuidos y PA discrepante en los brazos • Anomalías de las arterias temporales → ramas frontales o parietales de las arterias temporales superficiales engrosadas, nodulares, sensibles u ocasionalmente eritematosas; pulsos disminuidos o ausentes • Soplos en las carótidas o supraclaviculares, sobre las axilares, braquiales o femorales o sobre la aorta abdominal • Soplo cardiaco → regurgitación aórtica → indica desarrollo de aneurisma aórtico ascendente con dilatación secundaria de la válvula aórtica Hallazgos oculares • Fondo de ojo → puede ser normal o tener manchas algodonosas en la retina, que indica isquemia; si hay amaurosis fugax puede haber cambios de neuropatía óptica isquémica con un disco pálido hinchado y márgenes borrosos; si hay pérdida permanente hay palidez del disco óptico Hallazgos musculoesqueléticos • Limitación del movimiento activo de los hombros, el cuello y las caderas, que puede acompañarse de sinovitis distal en muñecas y articulaciones MCF Laboratorio • Anomalías hematológicas → anemia normocrómica • ↑VSG y PCR • Puede haber elevación de enzimas hepáticas Diagnóstico ¿Cuándo sospechar? • En px >50 años con alguno de los siguientes síntomas ✓ Nuevos dolores de cabeza ✓ Aparición abrupta de alteraciones visuales, especialmente pérdida visual monocular transitoria/permanente ✓ Claudicación de la mandíbula ✓ Fiebre inexplicable, anemia u otros síntomas y signos constitucionales ✓ ↑VSG y/o ↑PCR ✓ Anomalías de la arteria temporal como sensibilidad a la palpación, disminución de la amplitud del pulso, presencia de nódulos ✓ Considerarlo en todos los px con polimialgia reumática Dx confirmatorio • Biopsia de arteria temporal (estándar de oro) o USG Doppler a color o No debe retrasar el inicio del tx, hay que comenzar con la sospecha (biopsia en primeras 2-4 semanas) o Se observa un infiltrado inflamatorio transmural compuesto por linfocitos, macrófagos y células gigantes (75%) Panarteritis no necrotizante Ilustración 1 Macrófagos (flechas) y células gigantes (flechas discontinuas) que envuelven fragmentos de lámina elástica interna o La lesión tiene apariencia de “anillos concéntricos” con una banda inflamatoria más gruesa que rodea la lámina elástica externa y una banda inflamatoria más delgada a lo largo de la lámina elástica interna
María Fernanda Jiménez Marco Tratamiento • Glucocorticoides sistémicos en dosis altas o Sin daño visual o a otros órganos → prednisona 1 mg/kg en una sola dosis diaria o Pérdida visual → pulsos IV de metilprednisolona 250 -1000 mg IV cada día x 3 días seguido de tx oral de prednisona 1 mg/kg/día o Mantener la dosis por 2 -4 semanas y luego ir reduciendo ▪ Disminuir a la dosis de 15 a 20 mg/día dentro de 2 a 3 meses ▪ Disminuir a 5 mg/día o menos después de 1 año de terapia ▪ Reducir la dosis en 1 mg cada 1 a 2 meses hasta la interrupción, siempre que no haya recaída de los síntomas o aumento de los marcadores inflamatorios a niveles anormales ▪ Tx continua por al menos 2 años • Px con alto riesgo de efectos adversos de prednisona → adición de tocilizumab o metotrexato • Monitoreo de la actividad de la enfermedad → VSG y PCR • Recaída → retorno de los síntomas y elevación de VSG y/o PCR → volver a aumentar los glucocorticoides • ***Riesgos de uso de glucocorticoides → cataratas subcapsulares posteriores, fracturas, infecciones, hipertensión, DM y osteonecrosis (a partir de 6 meses) Medidas generales • Visitas de seguimiento mensual durante los primeros 6 meses de tx, luego cada 3 • Controvertido → tx antiplaquetaria con aspirina para ateroesclerosis, si se da → añadir IBP (aspirina + edad + glucocorticoides → sangrado GI) • Prevención de osteoporosis → ingestión adecuada de Ca y vitamina D • Prevención de infecciones oportunistas → solo si se usa metotrexato + glucocorticoides en dosis altas (riesgo de P. jirovecii) Referencias • Salvarani, C, Muratore, F & Rosenbaum, JT. Clinical manifestations of giant cell arteritis. (2021) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Cid, MC. Pathogenesis of giant cell arteritis. (2021) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Salvarani, C & Muratore. Diagnosis of giant cell arteritis. (2021) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Docken, WP. Treatment of giant cell arteritis. (2021) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Giant Cell Arteritis. (2021, March 24). In Clinicalkey [Clinical Overview].