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© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - hematología J O Y A S E N A R M ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEFINICIÓN Se denomina hemólisis a la destrucción de hematíes; si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobrevendrá una anemia. Fármacos Relacionados: CEFTRIAXONA. CLASIFICACIÓN Según la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa del mismo, las anemias se clasifican en: § Anemias Hemolíticas Intracorpusculares (Hereditarias) § Anemias Hemolíticas Extracorpusculares (Adquiridas, excepto la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna). Hemólisis Intravascular: aquella donde la destrucción de hematíes ocurre fundamentalmente en el aparato circulatorio. Hemólisis Extravascular: La que tiene lugar predominantemente en el bazo. ETIOLOGÍA 1. Destrucción de hematíe 2. Incremento de DHL sérica 3. Incremento de Bilirrubina Indirecta en suero 4. Disminución de HAPTOGLOBINA (proteína que se une a la hemoglobina) 5. Si hay hemoglobinuria se traduce a una hemolisis de predominio intravascular CLÍNICA TRIADA CARACTERÍSTICA ANEMIA ICTERICIA ESPLENOMEGALIA
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - hematología J O Y A S E N A R M ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS Existen tres tipos: 1. Defectos de la membrana del hematíe 2. Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe 3. Defectos de la hemoglobina DEFECTOS DE LA MEMBRANA DEL HEMATÍE La membrana del hematíe tiene una capa de lípidos externa, que tiene como finalidad el aislamiento del hematíe e impedir la permeabilidad excesiva al agua. Por dentro hay un citoesqueleto de proteínas, la más importante ESPECTRINA. 1. Esferocitosis Hereditaria (Enfermedad de Minkowski-Chaufard) 2. Eliptocitosis Hereditaria 3. Estomatocitosis Hereditaria 4. Xerocitosis ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Trastorno de proteínas de la membrana (ANKIRINA 50%) Se PIERDEN FOSFOLÍPIDOS DE LA MEMBRA, se hace permeable y se hincha Se forman los esferocitos y llegan a los sinusoides esplénicos en donde se destruyen. § Clínica: Ictericia y Esplenomegalia + Anemia. (en situaciones se puede agravar la hemolisis, como infecciones) § Diagnóstico: DHL elevado, BI elevada, Reticulocitos elevados en SP / Prueba de Fragilidad Osmótica o Los esferocitos no son patognomónicos (pero es característico que presenten aumento de la CHCM y VCM normal) § Tratamiento: ESPLENECTOMÍA (retrasar hasta los 5-6 años) previa vacunación Neumococo y H. inluenzae. o No es curativa pero disminuye hemolisis. ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA § Trastorno autosómico dominante § Habitualmente no produce manifestaciones cínicas § Defecto de la ESPECTRINA à ocasiona forma ELÍPTICA anormal del hematíe (no hay fragilidad osmótica) ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA Parecido a la esferocitosis hereditaria, pero mucho menos frecuente También hay defecto de la ESPECTRINA y en la permeabilidad de membrana Los hematíes se destruyen en el bazo. § Hidrocitosis: los hematíes están turgentes con exceso de iones y agua por lo que disminuye la HCM. § Rh Cero: los hematíes no expresan proteínas del sistema Rh, tienen forma de Estomatocito su vida media está acortada. XEROCITOSIS Hemolisis en donde hay deshidratación del hematíe por pérdida de K y Agua. La hemolisis ocurre por traumatismos repetidos. Es la Anemia Hemolítica Congénita más frecuente.
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - hematología J O Y A S E N A R M ENZIMOPATÍAS O TRASTORNOS DEL METABOLISMO TRASTORNOS DE LA VÍA HEXOSA-MONOFOSFATO La causa más frecuente de Anemia Hemolítica Enzimopática es la DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA y se transmite de por herencia ligada al cromosoma X. Etiología: el ciclo de las hexosas-monofosfatos genera NADPH para reducir el glutatión. La oxidación de los grupos sulhidrilos produce metahemoglobina, precipitando en el interior del hematíe ocasionando los cuerpos de Heniz. Clínica: Muy variable, desde asintomáticos hasta Hemólisis Neonatal grave. Se puede producir crisis hemolítica por infecciones, acidosis, fiebre, inahlación de polen de habas, nitrofurantoín, sulfamidas, etc. Diagnóstico: Dosificación enzimática en el hematíe. NO debe ser en sangre muy rica en reticulocitos (o sea NO en las crisis hemolíticas) porque estos presentan hematíes con mayor cantidad de Gluc-6-fosfato Tratamiento: Evitar conductas que predispongan la crisis + Ácido Fólico. TRASTORNOS DE LA VÍA GLUCOLÍTICA (VÍA DE EMBDEN-MEYERHOF) § Consiste en una DEFICIENCIA DE LA PIRUVATO-QUINASA, siendo la causa más frecuente de la vía glucolítica. § Mucho menos común que la anterior (relación 10:1). § Transmisión autosómica recesiva. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS NUCLEÓTIDOS Deficiencia de Pirimidina-5’-nucleotidasa: ausencia de esta evita la destrucción del ARN degenerada, ocasionando una precipitación del mismo, dando lugar a un PUNTEADO BASÓFILO, similar al saturnismo (plomo) Exceso de Enzima Eritrocitaria Deaminasa de Adenosina: Ocasiona disminución de formación de ATP en el hematíe.