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María Fernanda Jiménez Marco Atresia Duodenal Epidemiología • Causa frecuente de obstrucción intestinal • 1:5000-10000 RNV • H>M • Anomalías asociadas 45-65% o Trisomía 21 50%, malformaciones cardiacas 25-65%, rotación anómala 30% • 45% prematuros, 1/3 retraso en el crecimiento Etiología • Causa +frec de obstrucción duodenal → atresia o Proliferación del epitelio de la luz intestinal y posterior recanalización → falla en el proceso o Páncreas anular también es por falla del desarrollo duodenal → indica atresia/estenosis subyacente ▪ Punta del páncreas ventral se fija a la pared duodenal en vez del páncreas dorsal Clasificación • Tipo 1 (92%) → La obstrucción es formada mediante un diafragma/membrana de mucosa y submucosa sin defecto de la muscularis y con el mesenterio íntegro o Variante → presencia de una membrana en forma de manga de viento (se hinchó a nivel distal) que puede o no estar fenestrada, en los casos fenestrados la obstrucción es incompleta • Tipo 2 (1%) → El defecto se define como dos cabos ciegos (un segmento con dilatación proximal y contracción distal) separados mediante un cordón fibroso con el mesenterio intacto • Tipo 3 (7%) → No hay conexión alguna entre los dos cabos ciegos del duodeno y existe un defecto en forma de “v” en el mesenterio Anatomía patológica • Obstrucciones pueden ser preampulares o postampulares o 86% distales a la ampolla o Obstrucción completa → estómago y pars proximal del duodeno muy dilatados o Píloro distendido e hipertrófico o Intestino distal a la obstrucción contraído (excepto en la de manga de viento, pars distal está dilatada) o GI descomprimido a nivel proximal Cuadro clínico • Típico → vómitos biliosos en las primeras h de vida, por lo demás estable o 15% preampular → vómito no bilioso • Abdomen excavado, puede haber distensión abdominal • Aspiración a través de sonda nasogástrica >20 ml = obstrucción intestinal (lo normal es <5 ml) • Estenosis → RN comienza tomas intestinales → intolerancia alimentaria con vómitos y distensión gástrica • Signos de deshidratación, ictericia, anomalías congénitas Diagnóstico • USG prenatal → polihidramnios, presencia de doble burbuja o Dilatación gástrica y de parte del marco duodenal • Rx de abdomen en posición erguida o Signo de doble burbuja sin aire intestinal distal ▪ Burbuja proximal del lado izquierdo → estómago ▪ La otra a la izq→ dilatación del duodeno proximal Tratamiento • Manejo inicial o Retener la alimentación y colocar sonda nasogástrica (+ descompresión gástrica) o Hidratación IV y corrección de anomalías electrolíticas • Duodenoduodenostomía, con o sin duodenoplastia reductora o Laparoscópica o abordaje abierto Referencias • Ogle, SB, Nichol, PF, Ostlie, DJ. Atresia y estenosis del duodeno y del intestino. En: Holcomb y Ashcraft Cirugía pediátrica. 7a ed. Barcelona: Elsevier España; 2021. p. 489– 506. • King, A. Intestinal atresia. (2022) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Labra Zamora, MG & Montaño Luna, VE. Cirugía pediátrica. En: Introducción a la pediatría de GAMES. 9a ed. México: Méndez Editores; 2020. p. 628–56.
María Fernanda Jiménez Marco Atresia Yeyuno ileal Epidemiología • 1:5000 RNV La mayoría esporádico • Sexos igual, prematuros Etiología • Consecuencia de la lesión isquémica intrauterina del intestino medio → necrosis isquémica → reabsorción del segmento(s) afectado(s) • Anomalías asociadas → raras → sx Hirschprung, FQ, rotación anómala, sx Down, malformaciones anorrectales y vertebrales, cardiopatías, DTN • Uso de azul de metileno asociado • FR → uso de medicamentos vasoconstrictores maternos, tabaquismo materno en el 1er trimestre Anatomía patológica Sistema de clasificación de Grosfeld • Tipo I (red mucosa) → La luz está obstruida por un diafragma o membrana intacta compuesta de mucosa y submucosa. La musculatura y la serosa permanecen intactas → ninguna discontinuidad en el intestino. • Tipo II (cordón fibroso) → se produce una brecha obvia en la continuidad intestinal. Los segmentos proximal y distal están conectados por una banda fibrosa corta. • Tipo IIIa (defecto de la brecha mesentérica) → una brecha en la continuidad intestinal, similar al tipo II, pero ningún tejido conecta los extremos ciegos. Por lo general, hay un espacio asociado en forma de V en el mesenterio. • Tipo IIIb ("cáscara de manzana" o “árbol de navidad”) → atresia proximal del intestino delgado, ausencia del intestino medio-delgado que normalmente es suministrado por la arteria mesentérica superior distal y un gran espacio en el mesenterio del intestino delgado. El intestino delgado distal a la atresia está escorzado y enrollado como una cáscara de manzana. • Tipo IV (atresias múltiples) → atresias múltiples de tipo II o IIIA; estos aparecen como una cadena de salchichas. El intestino también puede estar en escorzo. Fisiopatología • Lesión vascular e isquémica → alteraciones morfológicas, y otras: o Pars proximal con terminación ciega dilatada e hipertrofia, peristalsis ineficaz o Carencia de enzimas mucosas y adenosina trifosfatasa o Ganglios nerviosos atróficos con actividad colinesterásica mínima Cuadro clínico • USG prenatal → asas dilatadas de intestino y polihidramnios → dx difícil a comparación de la duodenal • RN → obstrucción intestinal → vómitos biliosos y distensión abdominal • Meconio normal o +frec tapones grises de moco • Vómito biliar Diagnóstico • Rx de abdomen con aire tragado como contraste o Aire tragado llega a la pars proximal del intestino en 1 h y a la distal en 3h en un tubo digestivo bloqueado o Pocas asas llenas de aire y líquido, el resto vacío • 10% presentan peritonitis meconial • Forma familiar → calcificación meconial en collar de perlas Tratamiento • Demora → deterioro de la viabilidad intestinal, necrosis y perforación, alteraciones hidroelectrolíticas y septicemia • Medidas iniciales o Descompresión gástrica y rehidratación (sonda NG)
María Fernanda Jiménez Marco • Cirugía complicada :v Referencias • Ogle, SB, Nichol, PF, Ostlie, DJ. Atresia y estenosis del duodeno y del intestino. En: Holcomb y Ashcraft Cirugía pediátrica. 7a ed. Barcelona: Elsevier España; 2021. p. 489– 506. • King, A. Intestinal atresia. (2022) Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc • Labra Zamora, MG & Montaño Luna, VE. Cirugía pediátrica. En: Introducción a la pediatría de GAMES. 9a ed. México: Méndez Editores; 2020. p. 628–56.