Nội dung text 24. Các bất thường vị trí tim Biên dịch Bs Nguyễn Chí Phồn.pdf
Bất thường vị trí tim (Dị vị tim) 24 Trong Sook Park và Hyun Woo Goo Định nghĩa và Thuật ngữ Dị vị tim: Vị trí của tim khác với bình thường. 1. Dị vị tim nguyên phát đề cập đến situs inversus và situs ambiguous. 2. Dị vị tim thứ phát đề cập đến tình trạng vị trí của tim khác với bình thường do bất thường hoặc vấn đề của cấu trúc ngoài tim. Levocardia, dextrocardia và mesocardia có nghĩa là phần thân chính của tim nằm ở bên trái, bên phải hoặc đường giữa tương ứng trong lồng ngực và không nhất thiết chỉ ra hướng của mỏm tim. Nói cách khác, mỏm tim có thể hướng về bên phải trong levocardia và ngược lại. • Khi vị trí của tâm nhĩ, động mạch phổi (PA), phế quản và các tạng trong ổ bụng tuân theo một quy tắc thông thường, nó dẫn đến hai trường hợp sau: Bên lệch bình thường: levocardia trong situs solitus của tâm nhĩ và các tạng – Tâm nhĩ phải (RA), động mạch phổi phải (PA), phế quản phải và gan nằm ở bên phải của cơ thể, và tâm nhĩ trái (LA), động mạch phổi trái (PA), phế quản trái, dạ dày và lách nằm ở bên trái của cơ thể. – Tỷ lệ mắc bệnh tim bẩm sinh là 0.8–1%. Bên Phải Đảo Ngược – Từ đồng nghĩa: đảo ngược tim phải tại vị trí đảo ngược của tâm nhĩ và nội tạng, hình ảnh phản chiếu của đảo ngược tim phải, đảo ngược vị trí hoàn toàn, hoặc đảo ngược vị trí ruột I. S. Park () Khoa Tim mạch Nhi, Đại học Y khoa Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc H. W. Goo Khoa Chẩn đoán hình ảnh, Đại học Y khoa Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc – Tâm nhĩ phải, động mạch phổi phải, phế quản phải và gan nằm ở bên trái cơ thể, còn tâm nhĩ trái, động mạch phổi trái, phế quản trái, dạ dày và lách nằm ở bên phải cơ thể. – Tỷ lệ mắc BTM là 10–50%. • Khi vị trí của tâm nhĩ, động mạch phổi, phế quản và nội tạng bụng không tuân theo quy tắc thông thường, sẽ dẫn đến một trong bốn trường hợp sau: 1. Dị tạng với đồng phân phải (vị trí mơ hồ chủ yếu với hội chứng không lách) • Tỷ lệ mắc BTM gần như 100%. 2. Dị tạng với đồng phân trái (vị trí mơ hồ chủ yếu với hội chứng đa lách) • Tỷ lệ mắc BTM xấp xỉ 75%. 3. Tim trái biệt lập • Tim nằm ở bên trái lồng ngực với đỉnh tim hướng về bên trái, trong khi vị trí của nội tạng bụng bị đảo ngược. • Tỷ lệ mắc BTM là 95–100%. 4. Tim phải biệt lập • Tim nằm ở bên phải lồng ngực với đỉnh tim hướng về bên phải, trong khi vị trí của nội tạng bụng có vẻ bình thường. • Tỷ lệ mắc BTM là 95–100%. • Tim lệch phải với vị trí thông thường của tâm nhĩ và nội tạng Tim bị lệch về phía bên phải trong lồng ngực do các vấn đề ngoài tim, trong khi vị trí của nội tạng bụng là bình thường. • Tim giữa Tim nằm ở đường giữa của lồng ngực, và hướng của đỉnh tim không rõ ràng hoặc hướng về đường giữa. © Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2019 I. S. Park (biên tập), Hướng dẫn Minh họa về Bệnh tim bẩm sinh, https://doi.org/10.1007/978-981-13-6978-0_24 605 Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855594
606 I. S. Park and H. W. Goo Bình thường (Tim trái với vị trí thông thường của tâm nhĩ và nội tạng) Tai tâm nhĩ phải Tai tâm nhĩ trái Động mạch phổi trái Động mạch phổi phải Phế quản phải Phế quản trái Hình 24.1 (a) Sơ đồ thể hiện vị trí bình thường của tim và nội tạng bụng. Tim nằm ở bên trái lồng ngực với đỉnh hướng về bên trái. Gan (L) nằm ở bên phải, dạ dày (S) và lách nằm ở bên trái bụng. (b) Sơ đồ tim cho thấy tâm nhĩ phải, tâm thất phải và động mạch phổi phải nằm ở bên phải của tim và tâm nhĩ trái, tâm thất trái và động mạch phổi trái nằm ở bên trái của tim. (c) Một sơ đồ khác của tai tâm nhĩ, phế quản và động mạch phổi cho thấy tai tâm nhĩ phải (RAA), động mạch phổi phải và phế quản phải (RB) ở bên phải lồng ngực và tai tâm nhĩ trái (LAA), động mạch phổi trái và phế quản trái (LB) ở bên trái lồng ngực Hình 24.2 (a) Hình chụp X-quang ngực trước sau (AP) cho thấy vị trí bình thường của tim và nội tạng bụng. L gan, S lách. (b) Hình cắt ngang của vùng bụng trên cho thấy vị trí bình thường của gan, dạ dày và lách sau trá i phải trước a b Lách a S L Lách TTP TTT TNP TNT ĐMP ĐMTr b c
24 D v tim ị ị 607 Đảo ngược tim phải với đảo ngược vị trí của tâm nhĩ và nội tạng (Hình ảnh phản chiếu của đảo ngược tim phải và đảo ngược vị trí hoàn toàn) Hình 24.3 (a) Sơ đồ thể hiện đảo ngược tim phải với đảo ngược vị trí của tâm nhĩ và nội tạng. Tim nằm ở bên phải lồng ngực với đỉnh hướng về bên phải. Gan nằm ở bên trái, dạ dày (S) và lách nằm ở bên phải bụng. (b) Sơ đồ tim cho thấy tâm nhĩ phải, tâm thất phải và động mạch phổi phải nằm ở bên trái của tim và tâm nhĩ trái, tâm thất trái và động mạch phổi trái nằm ở bên phải của tim. (c) Một sơ đồ khác của tai tâm nhĩ, phế quản và động mạch phổi cho thấy tai tâm nhĩ phải (RAA), động mạch phổi phải và phế quản phải (RB) ở bên trái lồng ngực và tai tâm nhĩ trái (LAA), động mạch phổi trái và phế quản trái (LB) ở bên phải lồng ngực Hình 24.4 (a) Hình chụp X-quang ngực trước sau (AP) cho thấy đảo ngược tim phải với đảo ngược vị trí của tâm nhĩ và nội tạng. (b) Hình cắt ngang của vùng bụng trên cho thấy vị trí của dạ dày và lách ở bên phải bụng Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855594 Dạ dày Gan TTT TTP TNT TNP a b Lách S L a RB LB Lách Dạ dày Gan ĐMP ĐMTr TTP TNP TTT TNT SVC ĐMTr ĐMC ĐMP TNP TNT b c
608 I. S. Park and H. W. Goo Hình 24.5 Hình chụp X-quang ngực trước sau của một bé gái 5 tuổi được giới thiệu vì vị trí tim bất thường. Tim và dạ dày (S) nằm ở bên phải cơ thể. Quan sát thấy phổi bị tăng thông khí và xẹp phổi (mũi tên) ở thùy giữa bên phải. Cô bé có tiền sử ho mãn tính và viêm xoang, và nghi ngờ mắc hội chứng Kartagener (hội chứng lông bất động: đảo ngược tim phải, giãn phế quản, polyp mũi và vô sinh) Hình 24.6 Hình ảnh siêu âm tim từ cửa sổ dưới sườn của một trẻ sơ sinh 3 tháng tuổi bị đảo ngược tim phải không có khuyết tật liên quan. (a) TM chủ trên và tâm nhĩ phải tạo thành bờ trái của tim. Mức độ của cơ hoành cao hơn ở bên trái (**) so với bên phải do gan. (b) Hình ảnh bốn buồng tim cho thấy tâm nhĩ phải và tâm thất phải ở bên trái và tĩnh mạch phổi (★), tâm nhĩ trái và tâm thất trái ở bên phải của tim. (c) Hình ảnh đường ra cho thấy nguồn gốc bình thường của động mạch chủ từ tâm thất trái bên phải S a b c