Tiêu đề Chương 30 Hội chứng không có van động mạch phổi 0938-0958_1729609097_vi.docx ✅

CHƯƠNG 3 0 Hội chứng không có van động mạch phổi HỘI CHỨNG KHÔNG CÓ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc phải Hội chứng không có van động mạch phổi (APVS), được phân loại là một phân nhóm của tứ chứng Fallot (TOF), được đặc trưng bởi các lá van động mạch phổi không có, loạn sản hoặc thô sơ, kết hợp với thông liên thất có lệch hướng đường ra lớn (VSD) và động mạch chủ nằm trên vách liên thất (Hình 30.1) (1,2). Tình trạng này còn được gọi là “TOF không có van động mạch phổi” (1,2). Hầu hết các trường hợp APVS đều liên quan đến ống động mạch không có, điều này được coi là nguyên nhân gây bệnh của APVS (1-3). Các động mạch phổi chính, phải và trái giãn nặng, và các lá van động mạch phổi cực kỳ kém phát triển, có dấu hiệu hẹp và hở van động mạch phổi nặng. Các động mạch phổi nhánh giãn ép vào cây phế quản, dẫn đến suy hô hấp nặng. Trong APVS, việc không có ống động mạch làm tăng lưu lượng máu đến phổi trong đời sống thai nhi, dẫn đến giãn mạch máu phổi ngoại vi với sự phát triển phổi bị thay đổi (2). Một biến thể hiếm gặp của APVS đã được báo cáo với vách liên thất còn nguyên vẹn, thân động mạch phổi giãn ít hơn và ống động mạch còn tồn tại.
Hình 30.1: Hình vẽ sơ đồ của hội chứng không có van động mạch phổi. Xem chi tiết trong phần nội dung. Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LPA, động mạch phổi trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RPA, động mạch phổi phải; RV, tâm thất phải; VSD, thông liên thất. APVS rất hiếm gặp vì nó chiếm 3% đến 6% tổng số bệnh nhân TOF và 0,2% đến 0,4% trẻ sơ sinh bị bệnh tim bẩm sinh (3). Tỷ lệ mắc APVS cao hơn trong đời sống thai nhi, như đã được báo cáo trong một số ít trường hợp thai nhi (4-8).
Hình 30.2 mô tả một mẫu vật giải phẫu tim thai nhi bị APVS. Hình 30.2: Mẫu vật giải phẫu tim thai nhi bị hội chứng không có van động mạch phổi cho thấy đường ra tâm thất phải mở với thông liên thất lớn (VSD). Vùng của vòng van động mạch phổi cho thấy không có lá van (mũi tên mở) và các động mạch phổi phải (RPA) và trái (LPA) giãn ra. Ao, động mạch chủ; LV, tâm thất trái; RV, tâm thất phải. Kết quả siêu âm Siêu âm thang độ xám Trong APVS, hình ảnh bốn buồng tim có thể bình thường ở giữa thai kỳ, ngoại trừ sự liên quan phổ biến với trục lệch trái (Hình 30.3). Giãn thất phải cũng thường được ghi nhận (Hình 30.3), đặc biệt là vào cuối thai kỳ, do quá tải thể tích từ van động mạch phổi không đủ. Hình ảnh năm buồng tim cho thấy VSD lệch hướng với động mạch chủ nằm trên vách liên thất, nhưng trong APVS, ngược lại với TOF cổ điển, gốc động mạch chủ không bị giãn (Hình 30.4). Mặt cắt trục ngắn hoặc hình ảnh ba mạch máu/ba mạch máu-
khí quản cho thấy các động mạch phổi chính, phải và trái giãn to ấn tượng (Hình 30.5). Thay vì đường kính bình thường của động mạch phổi và thân động mạch phổi, từ 2 đến 6 mm, các phép đo trong khoảng từ 10 đến 18 mm có thể thu được trong APVS. Trong hầu hết các trường hợp, không tìm thấy ống động mạch (4) (Hình 30.5). Khi có cung động mạch chủ phải, động mạch chủ xuống có thể được tìm thấy ở bên phải và bụng của cột sống (Hình 30.3 và 30.5). Hình 30.3: Mặt cắt ngang bốn buồng tim của thai nhi bị hội chứng không có van động mạch phổi