Tiêu đề Vasculitis - Enfermedad de Behçet.pdf ✅

María Fernanda Jiménez Marco Enfermedad de BehçET Introducción • Se caracteriza por aftas orales recurrentes y cualquiera de varias manifestaciones sistémicas que incluyen aftas genitales, enfermedad ocular, lesiones cutáneas, afectación gastrointestinal, enfermedad neurológica, enfermedad vascular o artritis • Sus manifestaciones clínicas se deben a la vasculitis • Afecta vasos sanguíneos de todos los tamaños, arteriales o venosos Epidemiología • +frec del este de Asia al mediterráneo (Turquía!) • H=M o M>H • Adultos jóvenes de 20-40 años Patogénesis • Se desconoce la causa • Genética → HLA-B51/B5, ICAM, TNF, VEGF, MEFV • Mimetismo molecular → Virus herpes simple, parvovirus B19, estreptococos, H. pylori • Fx inmune alterada → niveles bajos de lectina de unión a la manosa (MBL) que activa al complemento luego de unirse a microorganismos • Presencia de linfocitos Th1 y activación celular con producción de citocinas • AutoAb y formación de complejos inmunes (vs retina!) • Activación endotelial y coagulación alterada (estado protrombótico) por lesión vascular • Activación de neutrófilos Patología • Vasculitis → perivasculitis obliterativa leucocitoclástica necrotizante y trombosis venosa con infiltración linfocítica de capilares, venas y arterias de todos los tamaños Cuadro clínico • Lesiones orales → Ulceraciones aftosas orales recurrentes, extensas y múltiples, dolorosas, redondeadas y de bordes bien definidos, con base necrótica blanco- amarilla y eritema circundante, curan en 1-3 semanas • Lesiones urogenitales (75%) → similares a las aftas orales y dolorosas, +frec en escroto y vulva, formación de cicatrices o También puede haber epididimitis, salpingitis, varicocele, entre otros • Lesiones cutáneas (75%) → lesiones acneiformes, erupciones pápulo-vesiculo-pustulosas, pseudofoliculitis, nódulos, eritema nodoso, tromboflebitis superficial, lesiones de tipo pioderma gangrenoso, lesiones similares a eritema multiforme y púrpura palpable • Enfermedad ocular (25-75%) → uveítis bilateral, hipopión, uveítis posterior, vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica o También neovascularización, cataratas 2as, glaucoma, angiitis de rama esmerilada, edema macular y ulceración conjuntival • Enfermedad neurológica (<10%) o Enfermedad parenquimatosa (enfermedad del tronco encefálico, enfermedad multifocal, mielopatía, enfermedad cerebral y neuropatía óptica) o Enfermedad no parenquimatosa (trombosis venosa cerebral, sx de hipertensión intracraneal, sx meníngeo agudo y ACV) • Enfermedad vascular o +frec en hombres o Enfermedad arterial → +frec vasculitis de vasos peq ▪ Vasos grandes → inflamación peri y endovascular → hemorragias, estenosis, formación de aneurismas, formación de trombos ▪ Art carótidas, pulmonares, ilíacas, femorales y poplíteas ▪ Aneurisma de la arteria pulmonar → lesión pulmonar +común (raro fuera de la enfermedad) → hemoptisis, tos, disnea, fiebre y dolor pleurítico (NO CONFUNDIR CON TEP -TX ANTICOAGULANTE-) ▪ Sx de Hughes-Stovin → trombosis de la arteria pulmonar y aneurismas en asociación con tromboflebitis periférica o Enfermedad venosa ▪ Trombosis venosa (+frec que afectación arterial) ▪ Oclusión de la VCS y VCI, sx de Budd-Chiari, trombosis del seno dural y otras como trombosis venosa superficial y profunda • Enfermedad pulmonar → pérdida de volumen pulmonar, opacidades bien definidas y sombras nodulares o reticulares indistintas → infarto pulmonar, hemorragia y neumonía organizadora y eosinofílica • Artritis → no erosiva, asimétrica y no deformante (50%) → rodilla, tobillo y muñeca, suele ser intermitente • Afectación renal → proteinuria, hematuria o IR leve • Enfermedad cardiaca → poco común → pericarditis, miocarditis, arteritis coronaria con o sin infarto de miocardio, aneurismas de la coronaria, alteraciones de la conducción, arritmias ventriculares, endocarditis... • Afectación gastrointestinal → dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso y sangrado