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María Fernanda Jiménez Marco Enfermedad de Kawasaki Introducción • Anteriormente se llamaba sx de ganglios linfáticos mucocutáneos • Trastorno inflamatorio agudo, autolimitado (12 días) y adquirido caracterizado por vasculitis de vasos pequeños a mediados que puede conducir a aneurismas de las arterias coronarias, generalmente en niños Epidemiología • 2a vasculitis más común de la infancia (después de la vasculitis por IgA (púrpura Henoch-Schönlein) • Ascendencia asiática (Japón!) • H>M 90% niños <5 años (raro en <6 meses) Etiopatogenia • Relación con parvovirus B19, Propionibacterium, bocavirus humano • Afecta arterias de mediano tamaño (coronarias!) • Destrucción de células endoteliales luminales, lámina elástica y músculo liso medial, así como fibras de elastina y colágeno → dilatación y aneurismas • Infiltrado de neutrófilos, TCD8, eosinófilos, células plasmáticas (IgA) y macrófagos • Factores genéticos → HLA-B35, ITPKC, ANGP1, FCGR2A • Factores ambientales → mercurio, ácaros del polvo, polen (?) relacionado con epidemias Cuadro clínico • Fiebre >38.5°C que no responde a antipiréticos ≥5 días • Conjuntivitis bilateral no exudativa con preservación del limbo + fotofobia y uveítis anterior • Mucositis → labios agrietados y rojos y lengua en fresa (desprendimiento de papilas filiformes y denudación de tejido brillante inflamado; las fresas son papilas fungiformes restantes) • Erupción cutánea → polimorfa → comienza como eritema perineal y descamación → luego lesiones cutáneas maculares, morbiliformes o targetoides del tronco y las extremidades o Puede haber enrojecimiento o formación de costras en el sitio donde se inoculó BCG • Cambios en las extremidades → última manifestación en aparecer → edema indurado del dorso de manos y pies + eritema difuso de palmas y plantas o En la fase de convalecencia hay descamación en forma de lámina que comienza en la región periungueal de las manos y los pies y pliegues ungueales lineales (líneas de Beau) • Linfadenopatía cervical (3/4) unilateral • Hallazgos cardiovasculares o Primeros 10 días → taquicardia y sonidos de galope (by miocarditis linfocítica), derrame pericárdico, soplos (regurgitación mitral) o Después de 10 días → aneurismas • Artritis de articulaciones grandes (rodilla, tobillo y cadera) autolimitada y no deformante • Otros → 7-10 días antes de los típicos → diarrea, vómitos o dolor abdominal, irritabilidad, tos o rinorrea, disminución de la ingesta oral, dolor en las articulaciones • Adultos → los casos están relacionados con infección por VIH Fases de la enfermedad • Agudo: hasta el día 10 o La fiebre comienza y persiste; inicio de afectación de la piel, labios, membranas mucosas, conjuntivas, extremidades, ganglios linfáticos y articulaciones o Inicio gradual de la miocarditis, con afectación máxima en el día 7, luego disminuyendo en el día 14