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María Fernanda Jiménez Marco Leucemia linfoblástica aguda Introducción • Neoplasia maligna infantil más común • Leucemia o linfoma da lo mesmo porque el sistema actual de dx y clasificación no los distingue → linfoma es cuando la enfx se limita a una lesión masiva con poca o ninguna afectación de la sangre y MO Epidemiología • 1/3 de todas las neoplasias malignas infantiles • 5x más común en niños que la mieloide aguda • Linajes o Linaje B 85% o Linaje T 10-15% o Linaje NK <1% • Incidencia 3.4:100,000 • Incidencia máxima → 2-5 años → H>M Factores de riesgo • La mayoría no tiene causa conocida • Edad paterna avanzada • Pérdida fetal materna • No se considera enfx familiar • Sx con mayor riesgo → Sx Down, neurofibromatosis tipo 1, sx Bloom, ataxia-telangiectasia • Predisposición genética → mutaciones de la línea germinal en PAX5, ETV6 y TP53 Cuadro clínico • Inespecíficos • 50% al menos 1 → hígado palpable, bazo palpable, palidez, fiebre o moretones • 6% asintomáticos al momento del dx • Hallazgos comunes o Hepatomegalia 64% y/o esplenomegalia 61% → anorexia, pérdida de peso, distensión o dolor abdominal o Linfadenopatía 50% o Fiebre 50% (primaria o por infección) o Anomalías hematológicas ▪ Sangrado (petequias, púrpura) ▪ Trombocitopenia <100,000/μL ▪ Anemia ▪ Leucocitos bajos, normales o altos o Dolor musculoesquelético → cojera o negativa a soportar peso • Hallazgos menos comunes o Cefalea → SNC → vómitos, letargo, rigidez nucal, anomalías de NC o Agrandamiento testicular unilateral indoloro o Masa mediastínica → sx de VCS → dolor, disfagia, disnea o hinchazón del cuello, la cara y las extremidades sup by obstrucción de la VCS; dificultad respiratoria Evaluación ¿Cuándo sospechar? • Niño con palidez persistente inexplicable, fiebre, sangrado/hematomas, dolor óseo, hepatoesplenomegalia y/o linfadenopatía • EF o Hepatoesplenomegalia o Linfadenopatía persistente o progresiva → no sensible, firme, gomosa y enmarañada, agrandado cuando >10 mm (excepto epitroclear >5mm, inguinal >15 mm y cervical >20 mm) o Fiebre recurrente, falta de tx aparentemente apropiado, sudores empapados o pérdida de peso inexplicable o Hematológicos → palidez, fatiga persistente, sangrado, moretones inusuales o erupción petequial o Dolor óseo → cojera o negativa a soportar peso o Neuro → aumento de presión intracraneal → cefalea, vómitos, letargo y/o rigidez nucal ▪ TODOS los niños dx deben tener una punción lumbar dx/tx en el momento en que inicia el tx, independientemente de anomalías nauro Laboratorio • Hemograma completo y recuento diferencial • Revisión de frotis periférico • Examen de médula ósea • Si hay linfadenopatía importante → evaluación del GL • Morfología → linfoblastos • Citoquímica → casos sospechosos o PAS → gránulos (+) gruesos o Esterasa inespecífica ausente o Mieloperoxidasa negativa (es mieloide xd) • Citometría de flujo/histoquímica → inmunofenotipo o Antígenos linfoides → Células B (CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5), células T (CD1a, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8), células NK (CD56) y marcadores de células linfoides inmaduras (CD10, TdT). o Antígenos mieloides → CD13, CD33, CD11b, CD64 o Antígenos de maduración → CD34, CD117, HLA-DR