Tiêu đề 6. Kênh nhĩ thất (Atrioventricular Septal Defect - AVSD)_Biên dịch Bs Nguyễn Chí Phồn.pdf ✅

KÊNH NHĨ THẤT (AVSD) 6 In Sook Park, Soo-Jin Kim v‡ Hye-Sung Won Định nghĩa • Khiếm khuyết vách liên nhĩ thất (AV) và bất thường van nhĩ thất Đồng nghĩa • Khiếm khuyết đệm nội tâm mạc (ECD) • Ống nhĩ thất (ống AV) C·c loại • AVSD một phần: ASD lỗ thứ nhất với các lỗ van AV phân chia (phân vùng) và khe hở ở lá van hai lá trước. • AVSD chuyển tiếp: ASD lỗ thứ nhất lớn, VSD đường vào nhỏ và hai lỗ và lá van AV riêng biệt. • AVSD trung gian: một dạng AVSD hoàn toàn (ASD và VSD) với một lỗ van AV chung nhưng có hai van AV riêng biệt. • AVSD hoàn toàn: lỗ van AV chung (không phân chia), ASD lỗ thứ nhất và VSD đường vào. Năm lá van AV được gắn vào vòng van AV chung. Bình thường Dị tật vách ngăn nhĩ thất một phần Dị tật vách ngăn nhĩ thất chuyển tiếp Dị tật vách ngăn nhĩ thất trung gian Dị tật vách ngăn nhĩ thất hoàn toàn Lỗ van nhĩ thất 2 (van ba l·, van hai l·) 2 lỗ 2 lỗ 1 (chung) 1 (chung) Van nhĩ thất 2 (van ba l·, van hai l·) 2 riêng biệt 2 riêng biệt 2 riêng biệt 1 (chung) 1’ Thông liên nhĩ KhÙng cÛ 1’ Thông liên nhĩ 1’ Thông liên nhĩ 1’ Thông liên nhĩ 1’ Thông liên nhĩ (lớn) ThÙng liÍn thất (PMI) KhÙng cÛ KhÙng cÛ thÙng liÍn thất Thông liên thất (nhỏ) Thông liên thất (nhỏ) Thông liên thất (lớn) Sự lệch tâm bình thường trong điểm bám của van ba lá và van hai lá dẫn đến vách liên nhĩ thất, một phần của vách liên thất nhỏ giữa LV và RA (mũi tên trong sơ đồ tim bình thường) không được nhìn thấy trong AVSD bất kể loại nào I. S. Park () Khoa Tim mạch Nhi, Đại học Y khoa Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc S.-J. Kim Khoa Nhi, Trung tâm Y tế Đại học Konkuk, Seoul, Hàn Quốc e-mail: [email protected] H.-S. Won Khoa Sản phụ khoa, Đại học Y khoa Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc e-mail: [email protected] © Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2019 85 I. S. Park (biên tập), Hướng dẫn minh họa về bệnh tim bẩm sinh, https://doi.org/10.1007/978-981-13-6978-0_6
86 I. S. Park et al. 100/60 100/40 100/6 100/6 Tỷ lệ mắc: AVSD chiếm 4–5% tổng số các trường hợp CHD. AVSD một phần AVSD ho‡n to‡n Hình 6.1 Sơ đồ AVSD một phần (ASD lỗ thứ nhất và lỗ van AV ph‚n chia). RA, RV v‡ PA phÏ đại do shunt L-R ở mức độ tâm nhĩ. Khi hở van nhĩ trái (MR) nặng, LA sẽ phì đại Hình 6.2 AVSD hoàn toàn (ASD lỗ thứ nhất, VSD đường vào và lỗ van AV không phân chia). Do shunt L-R lớn ở ASD và VSD, tăng áp phổi thường gặp và nặng, gây ra phản ứng Eisenmenger sớm. Hở van AV là một yếu tố quyết định huyết động quan trọng khác Phân loại dị tật vách ngăn nhĩ thất hoàn toàn lá van được gắn vào cơ nhú trên cơ tâm thất phải • Loại Rastelli A: Lá bắc cầu trên (trước) bên của vách ngăn thất. được chia và gắn vào đỉnh vách ngăn thất • Loại Rastelli C: Lá bắc cầu trên (trước) bởi nhiều dây chằng. không được chia, không được gắn vào vách ngăn thất • Loại Rastelli B: Lá bắc cầu trên (trước) đỉnh (“nổi tự do”), và được gắn vào cơ nhú trên thành tự do tâm thất phải. được chia một phần và không được gắn vào đỉnh vách ngăn thất. Dây chằng từ lá bắc cầu trên
6 Dị tật v·ch ngăn nhĩ thất (AVSD) 87 trước Độ ng n‚ ng sau Động mạch L· trư L· trư L· sa ML L· v· Độ ng Động mạch L· trướ L· sau Cơ nh ̇ Cơ nh ̇ Cơ nh ̇ Độ ng Động mạch L· trướ L· sau Cơ nh ̇ Cơ nh ̇ Cơ nh ̇ HÏnh ảnh cắt ngang Tim bình thường a phải MV TV Hình 6.3 Hình ảnh cắt ngang của tim bình thường. Sơ đồ (a) và mẫu vật tim (b). Van động mạch chủ được kẹp giữa van hai lá và van ba lá. (Hình ảnh mẫu vật này được cung cấp bởi Tiến sĩ William D. Edwards, Phòng khám Mayo, Hoa Kỳ) AVSD một phần AVSD ho‡n to‡n HÏnh 6.4 Đáy tim với AVSD một phần. Lỗ van AV được chia th‡nh lỗ van AV phải v‡ tr·i, v‡ van động mạch chủ ở vị trÌ khÙng bị kẹp. Về cơ bản, 5 l· van AV như sau: l· bắc cầu trước (ABL), l· bắc cầu sau (PBL), l· th‡nh bÍn tr·i (LML), l· th‡nh bÍn phải (RML) v‡ l· v·ch liÍn nhĩ (ASL). ABL v‡ PBL được nối với nhau bằng một dải mÙ Hình 6.5 Đáy tim với AVSD hoàn toàn. Lỗ van AV không phân chia, tạo thành một lỗ chung. ABL và PBL không được kết nối. ABL không được gắn vào mào vách liên thất (“lá van nổi tự do”) b PV Van động Va MV n
88 I. S. Park et al. a b c AVSD một phần Hình 6.6 Hình ảnh bốn buồng đỉnh của AVSD một phần (a) trong thời kỳ tâm trương, cho thấy ASD lỗ thứ nhất (mũi tên) và các lỗ van AV phân chia. Hình ảnh Doppler màu (b) cho thấy shunt L-R qua ASD lỗ thứ nhất (mũi tên). (c) Cùng góc nhìn như trong Hình 6.6. B nhưng trong thời kỳ tâm thu, cho thấy cùng mức độ bám của lá van AV phải và trái. Nói cách khác, điểm bám của van AV vào vách liên thất không bị lệch. Đây là một đặc điểm điển hình của AVSD