Tiêu đề Chương 24 Dị tật Ebstein và Loạn sản van ba lá 0768-0806_1729606868_ Bs Phồn.pdf ✅

Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 767 Dị tật Ebstein và Loạn sản van ba lá DỊ TẬT EBSTEIN Định nghĩa, Phổ bệnh v‡ Tỷ lệ mắc phải Dị tật Ebstein, được mô tả lần đầu tiên bởi Wilhelm Ebstein vào năm 1866, là một dị tật tim bẩm sinh chủ yếu liên quan đến sự bám dính bất thường của van ba lá trong tâm thất phải (RV). Ở tim bình thường, van ba lá chèn vào vách liên thất ở vị trí đỉnh hơn một chút so với van hai lá (xem Chương 4 và 7). Trong dị tật Ebstein, các lá van vách và lá sau của van ba lá bị dịch chuyển xuống dưới từ vòng van ba lá, về phía đỉnh tim, và bắt nguồn từ cơ tim thất phải (Hình 24.1). Lá trước van ba lá vẫn duy trì sự bám dính bình thường của nó vào vòng van ba lá. Phần gần của RV sau đó tiếp tục với tâm nhĩ phải (RA) thực sự và tạo thành phần “tâm nhĩ hóa” của RV (Hình 24.1). Phổ của dị tật Ebstein rất rộng và thay đổi từ dạng nhẹ, với sự dịch chuyển tối thiểu của van ba lá với hở ba lá nhẹ, đến dạng nặng, với “tâm nhĩ hóa” toàn bộ RV với hở ba lá nặng. CHƯƠNG 2 4
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 768 HÏnh 24.1: HÏnh vẽ sơ đồ của dị tật Ebstein. Xem chi tiết trong phần chữ. LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, t‚m thất phải. Các dị tật liên quan rất phổ biến và bao gồm tắc nghẽn đường ra tâm thất phải, có thể là hẹp phổi hoặc teo phổi, và thông liên nhĩ và liên thất. Dị tật Ebstein là một trong những bất thường tim ít gặp hơn xảy ra ở khoảng 0,5% đến 1% bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sinh sống (1), với tỷ lệ phân bố nam và nữ như nhau (2). Dị tật Ebstein phổ biến hơn trong các trường hợp trước sinh vì nó chiếm 3% đến 7% bệnh tim bẩm sinh ở thai nhi (3-5). Tỷ lệ trước sinh cao hơn này có liên quan đến việc phát hiện dễ dàng do bệnh tim to và giãn tâm nhĩ phải liên quan nhưng cũng do sự gia tăng tử vong ở thai nhi hoặc trẻ sơ sinh sớm trong các trường hợp nặng do hở ba lá nặng và giảm sản phổi liên quan. Kết quả SiÍu ‚m HÏnh ảnh thang độ x·m Trong dị tật Ebstein, hình ảnh bốn buồng trên siêu âm thang độ xám cho thấy kích thước tim to (tim to) với tỷ lệ tim ngực tăng (6). Tâm nhĩ phải (RA) mở rộng chiếm ưu thế về sự phì đại của tim và
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 769 tỷ lệ tim ngực bất thường (Hình 24.2). Kích thước của RV phụ thuộc vào mức độ dịch chuyển của van ba lá, với dạng nặng dẫn đến “tâm nhĩ hóa” toàn bộ RV (Hình 24.3, 24.4). Tuy nhiên, sự giãn nở của RA có thể tinh vi trong tam cá nguyệt thứ hai và dễ bị bỏ sót nếu không áp dụng Doppler màu (Hình 24.5A). Thông thường, sự giãn nở dần dần của RA do hở ba lá ngày càng tăng có thể được nhận thấy khi thai nhi lớn lên (Hình 24.5B). Việc lá van vách của van ba lá bám vào thành tâm thất thay vì bám vào vòng van có thể được ghi nhận khi quan sát cẩn thận giải phẫu van ba lá trong thời kỳ tâm thu và tâm trương (Hình 24.2 đến 24.4), bằng cách sử dụng kỹ thuật vòng lặp điện ảnh. Quan sát này rất cần thiết để phân biệt dị tật Ebstein với loạn sản van ba lá (được thảo luận ở phần sau của chương này). Trong dị tật Ebstein nặng, với tâm thất tâm nhĩ hóa lớn, có thể quan sát thấy các chuyển động nghịch lý của vách liên thất, với phần đỉnh và đáy của vách liên thất cho thấy các chuyển động theo hướng ngược nhau. Khi hẹp phổi hoặc teo phổi xuất hiện liên quan đến dị tật Ebstein, động mạch phổi xuất hiện nhỏ hơn động mạch chủ lên (Hình 24.6) và van phổi có thể cho thấy sự di chuyển kém trong mặt cắt ngắn trục. Sinh bệnh học của hẹp phổi hoặc teo phổi liên quan đến dị tật Ebstein có thể liên quan đến việc giảm lưu lượng máu qua van phổi do hở ba lá nặng. Thông liên nhĩ loại lỗ thứ hai (ASD II) cũng có thể là kết quả của sự giãn nở của RA do trào ngược nặng được ghi nhận trong tử cung và mặc dù việc chẩn đoán ASD II là khó khăn trước khi sinh, nhưng kích thước lỗ bầu dục dường như được mở rộng đáng kể trong những trường hợp như vậy (Hình 24.2, 24.3). Đôi khi, van phổi mở nhưng chỉ “đóng” chức năng trong tử cung do hở ba lá nặng. Trong những trường hợp như vậy, sự thông thoáng của van phổi được thiết lập lại sau khi sinh sau khi sức cản mạch phổi giảm (7).
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 770 HÏnh 24.2: HÏnh vẽ sơ đồ (A) v‡ hÏnh ảnh bốn buồng đỉnh thang độ x·m tương ứng (B) của thai nhi bị dị tật Ebstein cho thấy sự dịch chuyển đỉnh điển hÏnh của van ba lá (TV) (mũi tên mở) so với van hai lá (MV). Tâm nhĩ phải (RA) bị gi„n do hở TV nặng. LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất tr·i; RV, t‚m thất phải. HÏnh ảnh bốn buồng đỉnh ở ba thai nhi (A-C) thể hiện phổ