Tiêu đề 11. THIỂU NĂNG MIỄN DỊCH.pdf ✅

1 BÀI 11. THIỂU NĂNG MIỄN DỊCH MỤC TIÊU HỌC TẬP 1. Trình bày được định nghĩa, phân loại thiểu năng miễn dịch. 2. Phân tích được đặc điểm và các nguyên nhân gây thiểu năng miễn dịch bẩm sinh, thiểu năng miễn dịch mắc phải NỘI DUNG 1. ĐẠI CƯƠNG 1.1. Định nghĩa Thiểu năng miễn dịch (thiếu hụt miễn dịch: THMD) là tình trạng hệ thống đáp ứng miễn dịch của cơ thể giảm một phần hay toàn bộ khả năng đáp ứng miễn dịch theo yêu cầu của cơ thể 1.2. Phân loại - Thiếu hụt miễn dịch bẩm sinh (THMD tiên phát): là hậu quả của một hay nhiều khuyết thiếu nào đó trong quá trình phát triển phôi thai. Bao gồm: + Thiểu năng dòng tế bào tế bào lympho B + Thiểu năng dòng tế bào lympho T + Thiểu năng hỗn hợp cả 2 dòng tế bào lympho B và T + Thiểu năng các tế bào diệt khuẩn và bổ thể - Thiếu hụt miễn dịch mắc phải (THMD thứ phát): gây ra bởi một số nguyên nhân khi cơ thể tiếp xúc hoặc phơi nhiễm với một số yếu tố trong quá trình phát triển cá thể như suy dinh dưỡng, nhiễm khuẩn, ung thư... 2. THIỂU NĂNG MIỄN DỊCH BẨM SINH - Xuất hiện sớm ở thời kỳ thơ ấu và chết sớm khi mới 1-2 tuổi - Mang tính chất di truyền - Nhiễm khuẩn cơ hội - Thường bị các u ác tính hoặc các bệnh tự miễn khác 2.1. Thiểu năng miễn dịch dòng tế bào lympho T Bệnh nhân có thể không có tuyến ức hoặc có tuyến ức nhưng nghèo tế bào. Trong máu lượng tế bào lympho giảm đặc biệt là tế bào lympho T Tất cả các đáp ứng miễn dịch qua trung gian tế bào (CMI) đều giảm. Khả năng chống đỡ với các nhiễm khuẩn nội bào (lao, hủi, virut) giảm.
2 Số lượng tế bào lympho B có thể bình thường song đáp ứng miễn dịch dịch thể bị suy giảm do thiếu hụt TH. 2.1.1. Hội chứng Digeorge (Thiểu sản tuyến ức bẩm sinh) Do tổn thương túi hầu thứ 3, thứ tư của phôi thai,(các túi hầu này là mầm mống để hình thành tuyến ức) làm ảnh hưởng đến tuyến ức, tuyến cận giáp, mạch máu do đó bệnh nhân không có tuyến ức, tuyến cận giáp, mạch máu dị dạng 2.1.2. Hội chứng Hong và Good Bệnh nhân không có tuyến ức và tuyến giáp hoặc có nhưng không phát triển được. Số lượng tế bào Lympho giảm, thiểu năng miễn dịch tế bào. 2.1.3. Khuyết tật trong quá trình hoạt hóa lympho T Khuyết tật trong bộc lộ TCR: Có tế bào lympho T nhưng không bộc lộ TCR hoặc bộc lộ được nhưng tín hiệu không bình thường nên không tiếp nhận được kháng nguyên. Khuyết tật trong bộc lộ phức hợp CD3 Khuyết tật trong quá trình sản xuất IL2 Khuyết tật trong bộc lộ receptor với IL2 (IL2 được sinh ra từ tế bào tế bào lympho T chín hoạt hóa, IL2 có tác dụng làm tăng hoạt động của Ts, Th) 2.2. Thiểu năng miễn dịch dòng tế bào lympho B Khuyết thiếu của dòng tế bào lympho B, hoặc của các phân tử kháng thể Biểu hiện chung là giảm nồng độ kháng thể, song số lượng tế bào tế bào lympho B có thể không giảm trong một số trường hợp. Giảm khả năng chống đỡ với các nhiễm khuẩn mủ cấp tính: đứa trẻ thường bị các nhiễm khuẩn mủ cấp tái đi tái lại nhiều lần trên da, họng, đường tiêu hóa. CMI vẫn bình thường 2.2.1. Bệnh vô gammaglobulin huyết (Hội chứng Bruton) Do khuyết thiếu gen mã hóa btk (Bruton tirosine kinase) - sản phẩm của gen này đóng vai trò quan trọng trong giai đoạn đầu của quá trình phát triển của tế bào tế bào lympho B. Đây là bệnh di truyền theo gen lặn nằm trên nhiếm sắc thể X. Bệnh nhân mắc bệnh có rất ít tế bào tế bào lympho B và hầu như không sản xuất kháng thể. Do đó không có γ-Globulin miễn dịch trong máu hoặc có với hàm lượng rất thấp. Thường bị nhiễm khuẩn mủ cấp tính và nặng nề, khó điều trị 2.2.2. Thiểu năng Isotyp globulin miễn dịch - Thiểu năng IgM: Lượng IgM trong máu giảm nặng. Người bình thường 170mg/100ml. Bệnh nhi hay bị nhiễm khuẩn mủ cấp ở đường hô hấp, đường tiêu hóa và