Tiêu đề 6. Síndromes Mieloproliferativos (Policitemia Vera, Leucemia Mieloide Crónica, Trombocitemia Esencial).pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - hematología J O Y A S E N A R M POLICITEMIA VERA DEFINICIÓN Es una neoplasia mieloproliferativa crónica, caracterizada por un aumento de la producción de las células rojas indepednientemente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis normal. Casi todos los pacientes son portadores de la mutación JAK2V617F u otra mutación de JAK2 que favorezca la proliferación de granulocios, megacariocitos y eritrocitos, dando lugar a una situación de panmielosis. La diferencia fundamental con el resuto de las situaciones en las que se incrementan los glóbulos rojos (POLIGLOBULIA SECUNDARIA) es que en estas últimas identidades hay EXCESO DE ERITROPOYETINA. La PV es un proceso trifásico: Þ Primera fase: predomina una eritrocitosis moderada o limítrofe Þ Segunda Fase: existe una marcada policitemia asociada a aumento de masa eritrocitaria. Þ Fase Gastada: o Postpolicitemia, con hematopoyesis ineficaz, fibrosis medular, hematopoyesis extramedular e hiperesplenismo. Historia Natural à Evolución a Fase Mielodisplásica preleucémia o LMA (porcentaje bajo) EPIDEMIOLOGÍA Þ Aparece habitualmente en VARONES DE EDAD MEDIA Þ Causa desconocida Þ Incidencia de 1 – 3 casos por 100,000 CLÍNICA FASE PRODRÓMICA O PREPOLICITÉMICA § Pueden estar asintomáticos o síntomas leves de policitemia § Niveles de hemoglobina no suficientemente elevado para diagnóstico FASE POLICITÉMICA CAUSA DE MUERTE à TROMBOSIS / IAM
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - hematología J O Y A S E N A R M FASE GASTADA O FIBROSIS POSTPOLICITÉMICA Disminución progresiva de la proliferación. à Disminución progresiva del hematocirto Llega hasta Anemia Tendencia progresiva a Fibrosis Medular (meses o años después del diagnóstico DIAGNÓSTICO CRITERIOS MAYORES 1. Hemoglobina Hombres +18.5. Mujeres +16.5 (o Hb +percentil 99 para edad, sexo y altitud) (o Hb 17 (h) o 15 (M) si está asociado a incremento basal de 2 g/dL) (o elevación Masa Eritrocitaria +25%) 2. Presencia de mutación JAK2 CRITERIOS MENORES 1. Médula ósea hipercelular y panmielosis 2. EPO baja 3. Crecimiento de colonias eritroides endógenas DIAGNÓSTICO Los 2 criterios mayores + 1 menor El primer criterio mayor + 2 menores. TRATAMIENTO Es una enfermedad incurable, pero con tratamiento pueden vivir hasta 10 años. PV de Bajo Riesgo Flebotomía (sangrías) Meta de Hematocrito Hombres à MENOR 45%. Mujeres à MENOR 42% PV de Alto Riesgo Tratamiento MIELOSUPRESOR + FLEBOTOMÍA (en ocasiones) 1era elección: HIDROXIUREA Alternativa: Inhibidores de JACK-2 ASA: a dosis bajas se usa en ambos grupos de riesgo ya que protege contra eventos CV Interferón: agente no citotóxico preferible en mejores de 50 años, mujeres fértiles (se pueden en embarazo) Anagrelida: control del recuento plaquetario en pacientes refractario o que no toleran Hidroxiurea.