Dị tật Đứt Đoạn cung Động mạch Chủ (IAA) 10 In Sook Park, Hyun Woo Goo v‡ Hye-Sung Won Định nghĩa Sự gián đoạn của cung động mạch chủ với động mạch chủ xuống ở các mức độ khác nhau. C·c loại • Loại A: Gián đoạn cung động mạch chủ ở xa nguồn gốc của động mạch dưới đòn. • Loại B: Gián đoạn cung động mạch chủ giữa nguồn gốc của động mạch dưới đòn và động mạch cảnh chung. • Loại C: Gián đoạn cung động mạch chủ giữa nguồn gốc của động mạch cảnh chung và động mạch vô danh. Loại B được báo cáo là loại phổ biến nhất, tiếp theo là loại A và C. Loại C là loại hiếm nhất. Tuy nhiên, những dữ liệu này đến từ dân số da trắng. Ngược lại, loại A là loại IAA phổ biến nhất ở dân số phương Đông. Tỷ lệ mắc • IAA là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm ít hơn 1% tổng số các bệnh tim bẩm sinh. • IAA loại B xảy ra ở khoảng một phần ba số bệnh nhân bị mất đoạn 22q11.2 (Hội chứng DiGeorge) ở dân số phương Tây. • IAA loại B rất hiếm gặp ở bệnh nhân phương Đông mắc hội chứng DiGeorge, không giống như ở dân số phương T‚y. I. S. Park () Khoa Tim mạch Nhi, Đại học Y Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc H. W. Goo Khoa Chẩn đoán hình ảnh, Đại học Y Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc H.-S. Won Khoa Sản phụ khoa, Đại học Y Ulsan, Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc email:
[email protected] Hình 10.1 IAA loại A. Vòng cung động mạch chủ bị gián đoạn (mũi tên) ở xa động mạch dưới đòn trái (LSCA), và động mạch chủ xuống được nối tiếp với một ống động mạch phổi lớn (*). Tắc nghẽn đường ra thất trái "tiềm ẩn" là do vách ngăn phễu (IS) lệch ra sau và cơ trước bên nổi rõ. Do có thông liên thất lớn (VSD), nên gradient từ thất trái đến động mạch chủ không có hoặc không đáng kể. Áp lực tâm thu của thất trái, thất phải, động mạch phổi chính (MPA) và động mạch chủ lên thường bằng nhau. Áp lực động mạch chủ xuống thấp hơn áp lực của MPA hoặc động mạch chủ lên khi ống động mạch bị hạn chế. © Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2019 I. S. Park (biên tập), Hướng dẫn minh họa về bệnh tim bẩm sinh, https://doi.org/10.1007/978-981-13-6978-0_10 169 100/60 (98%) 100/40 (88%) 70/40 (88%) IS (70%) 100/8 (98%) 100/5 (83%)
170 I. S. Park et al. IAA loại C IAA loại B Chụp động mạch chủ ngược dòng qua động mạch quay tr·i Hình 10.2 Vị trí gián đoạn động mạch chủ trong các loại IAA khác nhau Hình 10.3 Hình ảnh siêu âm tim điển hình của IAA loại A. Mũi tên chỉ sự gián đoạn của động mạch chủ ở xa động mạch dưới đòn tr·i (lsca) Hình 10.4 (a, b) Chụp động mạch chủ ngược dòng được thực hiện qua động mạch quay trái ở hai trẻ sơ sinh khác nhau mắc IAA loại A cho thấy chất cản quang lấp đầy động mạch dưới đòn trái (LSCA), c·c nh·nh cung kh·c (RCCA, LCCA, RSCA, RIA) v‡ động mạch chủ lên (AAO, *), nhưng không phải động mạch chủ xuống, xác nhận chẩn đoán IAA loại A. Các động mạch bàng hệ nổi rõ được thấy trong hình b. Kỹ thuật chụp mạch này đã hữu ích nhiều năm trước trong việc chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ nhưng không được sử dụng gần đây do hình ảnh MRI hoặc CT tuyệt vời. ĐMC phải ĐMC tr·i ĐMD phải ĐMD tr·i IAA loại A a b *
10 Dị tật đứt Đoạn cung Động mạch Chủ (IAA) 171 a b * Hình 10.6 Dạng dòng chảy hai pha điển hình của một PDA lớn trÍn siêu âm Doppler từ các bệnh nhân mắc IAA hoặc COA nặng. Trong thì tâm thu (S), hướng dòng chảy là từ MPA đến DAO, trong khi đó là từ DAO đến MPA trong thì tâm trương (D) Hình 10.5 Chụp động mạch phổi chính (MPA) cho thấy một PDA lớn (*), nối tiếp với động mạch chủ xuống (DAO), tương tự như cung ống động mạch được thấy ở thai nhi Hình 10.7 Hình ảnh CT từ một trẻ sơ sinh bị IAA loại A và VSD lớn. Các mũi tên chỉ ra sự gián đoạn động mạch chủ. Ba nhánh được nhìn thấy phát sinh từ cung ngang. Thất phải rất lớn. Một PDA lớn (*) được nhìn thấy giữa MPA lớn và động mạch chủ xuống (DAO). (a) LAO , (b) Hình chiếu sau, (c) Hình chiếu xiên sau, trước khi phẫu thuật. (d) Hình chiếu xiên sau của hình ảnh CT 3D từ cùng một trẻ sơ sinh sau khi sửa chữa cung động mạch chủ cho thấy vị trí nối thông rộng (mũi tÍn)
172 I. S. Park et al. c d Đánh gi· Độ Đánh gi· Độ cong Hình 10.7 (tiếp theo) Vị trí của cung động mạch chủ và nguồn gốc của động mạch dưới đòn trong IAA loại B trong DiGeorge Syndrome (thiếu đoạn 22q11.2) Hình 10.8 Các loại a b IAA loại B được thấy ở những bệnh nhân bị thiếu đoạn 22q11.2. IAA loại B có thể có bốn loại, tùy thuộc vào vị trí của cung động mạch chủ và nguồn gốc của động mạch dưới đòn phải và trái, có thể đi theo đường đi bình thường hoặc sau thực quản. Dấu hoa thị biểu thị PDA. Chúng tôi đã thấy một trường hợp của mỗi loại tại Trung tâm Y tế Asan, Seoul, Hàn Quốc. (a) IAA loại B ở cung động mạch chủ trái, (b) IAA loại B ở cung động mạch chủ trái với động mạch dưới đòn phải sau thực quản RCCA LCCA (RERSCA), (c) IAA loại B ở c (RERSCA), (c) IAA loại B trong c cung động mạch chủ phải, (d) IAA loại B ở cung động mạch chủ phải với động mạch dưới đòn trái sau thực quản (RELSCA) RCCA LCCA d RCCA LCCA * ĐMD phải Đánh gi· Độ Ph‚ n Ph‚ n Ph ‚n ĐMC phải ĐMC tr·i ĐMD phải sau thực ĐMD tr·i Đ M Đánh Đá gi· Độ nh gi· Độ Ph‚ n Ph‚ n
English