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María Fernanda Jiménez Marco Poliarteritis nodosa Introducción • Es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a las arterias musculares de tamaño mediano, con afectación adicional de las arterias pequeñas • No está asociada a ANCA Epidemiología • Prevalencia → 2-3:1,000,000 • Dx en adultos de mediana edad o mayores, pico en 6a década • Predominio masculino 1.5:1 Etiología • Idiopático • Infección por VHB, VHC y leucemia de células pilosas (PAN secundaria) • Mutación en ADA2 Patogénesis • Desconocido, quizás participen complejos inmunes • Engrosamiento de la pared del vaso inflamado y proliferación de la íntima → estrechamiento luminal → ↓flujo sanguíneo → isquemia y trombosis • Inflamación → debilita la pared del vaso → aneurismas Patología • Inflamación transmural segmentaria de las arterias musculares (no involucra venas) • Pueden observarse fragmentos de leucocitos (leucocitoclasis) • Necrosis de pared arterial → apariencia homogénea y eosinofílica → necrosis fibrinoide • Interrupción de la lámina elástica interna y externa • No hay inflamación granulomatosa (si la hubiera, considerar otros dx) • Microaneurismas Cuadro clínico Síntomas sistémicos • Fatiga, pérdida de peso, debilidad, fiebre, artralgias Enfermedad cutánea • Púrpura, livedo reticularis y úlceras • Nódulos eritematosos sensibles y erupción bullosa o vesicular • +Frec en extremidades inf, puede haber edema • Afección progresiva → infarto y gangrena Enfermedad renal • Órgano más comúnmente involucrado • Insuficiencia renal e hipertensión (by isquemia) • Ruptura de aneurismas arteriales renales → hematomas perirrenales, infartos renales • Estrechamiento luminal → isquemia glomerular (no inflamación ni necrosis) → proteinuria subnefrótica, hematuria modesta con ausencia de cilindros eritrocitarios (que indicarían inflamación glomerular... si están presentes considerar vasculitis asociada a ANCA o LES) Enfermedad neurológica • Mononeuropatía múltiple o polineuropatía asimétrica que afecta a nervios como radial, cubital, peroneo, con déficits motores y sensoriales Enfermedad gastrointestinal • Dolor abdominal (arteritis mesentérica) después de las comidas • Pérdida de peso (by menos ingestión y/o malabsorción) • Enf progresiva → infarto intestinal con perforación • Otros → náuseas, vómitos, melena, diarrea con sangre o no, sangrado GI • La perforación durante colonoscopía es común • Infarto pancreático segmentario y pancreatitis necrosante Enfermedad de las arterias coronarias • Isquemia miocárdica (puede llevar a IAM, poco común) • Insuficiencia cardiaca por miocardiopatía isquémica o HT no controlada por enfermedad renal Enfermedad muscular • Mialgia y debilidad muscular • Creatinina quinasa puede estar elevada, pero no tanto como para una miopatía inflamatoria Otros • Orquitis con sensibilidad testicular y dolor • Retinopatía isquémica con hemorragias y desprendimiento de retina • Infarto esplénico