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© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - Neurología J O Y A S E N A R M ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA DEFINICIÓN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA se caracteriza por una degeneración constante, incesante y progresiva de los tractos corticoespinales, las células del asta anterior, los núcleos motores bulbares o una combinación de ellos. Los síntomas varían en gravedad y pueden incluir debilidad y atrofia, Fasciulaciones (pequeños movimientos de un área muscular), labilidad emocional y debilidad de los músculos respiratorios. El diagnóstico comprende los estudios de la conducción nerviosa, la electromiografía y la exclusión de otros trastornos a través de la RM y de los estudios de laboratorio. El tratamiento es sintomático. EPIDEMIOLOGÍA Þ La (ELA) es la enfermedad de la neurona motora más común. Þ Los trastornos de la neurona motora pueden ser clasificados como de neurona motora superior o inferior; algunos trastornos (como en ELA) tienen características de ambas. Þ Son más frecuentes en HOMBRES Þ Aparecen durante la 6o década de la vida. Þ En general, la etiología es desconocida. La nomenclatura y los síntomas varían según la parte del sistema motor más afectada. CLÍNICA 1. La mayoría de los pacientes con ELA se presentan con síntomas asimétricos al azar. § CALAMBRES, DEBILIDAD Y ATROFIA MUSCULAR de las manos (principalmente) o los pies. 2. La debilidad progresa hasta los antebrazos, los hombros y las extremidades inferiores. 3. Pronto APARECEN FASCICULACIONES, espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa, reflejos plantares extensores, torpeza, rigidez del movimiento, pérdida de peso, cansancio y dificultad para controlar la expresión facial y los movimientos linguales. OTROS SÍNTOMAS § Ronquera § Disfagia y palabra arrastrada (la deglución es difícil y tienden a asfixiarse con los líquidos). § Salivación aumentada § Afecto seudobulbar: excesos involuntarios, inapropiados e incontrolables de risa o llanto. SISTEMAS SENSITIVOS, la conciencia, la cognición, los movimientos oculares voluntarios, la función sexual y los esfínteres urinario y anal suelen estar respetados. NM SUPERIOR: DEBILIDAD + HIPERREFLEXIA NM INFERIOR: DEBIIIDAD + ATROFIA + FASCICULACIONES
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - Neurología J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO CLÍNICO La presentación de las Enfermedades de Neurona Motora Superior es una debilidad motora generalizada y progresiva que no presenta alteraciones sensitivas importantes. (BULBAR, CERVICAL, LUMBAR, LUMBOSACRO) ELECTROMIOGRAFÍA CON AGUJA Es la PRUEBA MÁS ÚTIL y muestra fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones y a veces, unidades motoras gigantes, incluso en las extremidades no afectadas. § Detecta evidencia de trastornos de la transmisión neuromuscular o desmielinización; estos hallazgos descartan una Enfermedad de Neurona Motora ya que las velocidades de conducción nerviosa son normales hasta el final de la enfermedad. § Los estudios de conducción nerviosa y sensitiva suelene star normales y sirven para diagnóstico diferencial. RESONANCIA MAGNÉITCA DE CERVICALES § Cuando no existen evidencias clínicas ni en el EMG de debilidad motora de los nervios craneanos § La RM Nde la columna cervical se realiza para descartar lesiones estructurales. OTROS ESTUDIOS DE EXCLSUIÓN • ANTICUERPOS ANTIGLUCOPROTEÍNA DE MIELINA: se asocian a una neuropatía motora desmielinizante, que imita a la ELA: • RECOLECCIÓN DE ORINA 24 HORAS: buscar presencia de metales pesados que pueden dar cuadro similar • PUNCIÓN LUMBAR: excluir infecciones del Sistema Nervioso. TRATAMIENTO ü El método de referencia para la atención de los pacientes con ELA es la intervención oportuna para controlar los síntomas. ü Un abordaje multidisciplinario ayuda a los pacientes a afrontar la discapacidad neuronal progresiva. ü Ningún fármaco ofrece un beneficio clínico significativo a los pacientes con ELA. 1ra elección: RILUZOL 50mg c/12 h Es el ÚNICO fármaco que ha demostrado una mejora limitada en la supervivencia de los pacientes (2 – 3 meses). [Es un inhibidor GABA] ü Indicado en: ELA probable o definitiva, síntomas menores 5 años, ausencia de traqueostomía. o La alterantiva es la EDARAVONA que puede enlentecer el deteriro de la función hasta cierto punto. CRITERIOS DE ESCORIAL
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - Neurología J O Y A S E N A R M OTROS FÁRMACOS SINTOMÁTICOS: • Baclofeno: Espasticidad • Quinina / Fenitoína: Calambres • Amitriptilina / Benztropina / Atropina: Disminuye la sialorrea • Fluvoxmina / Dextrometorfano + Quinidina: Para tratar el trastorno pseudobulbar. PRONÓSTICO SUPERVIVENCIA à en promedio es 3 AÑOS Habitualmente por FALLA DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS § El 50% mueren dentro de los 3 años de inicio. § 20% a los 5 años § 10% hasta 10 años. § La supervivencia >30 años es rara.