Nội dung text Chương 23 Teo van ba lá 0745-0767_1729604754_ Bs Phồn.pdf
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 746 TEO VAN BA L£ TEO VAN BA L£ Teo van ba l· thuộc nhóm dị tật tim bẩm sinh với tim một tâm thất chức năng do teo hẹp nhĩ thất (1). Trong phân nhóm kết nối nhĩ thất một tâm thất, teo van b· l· là tình trạng phổ biến nhất của kết nối nhĩ thất một đầu vào. Trong chương này, chúng ta thảo luận chi tiết về , teo van b· l·, và để biết thêm thông tin về các phân nhóm và phân loại khác nhau của kết nối nhĩ thất một tâm thất, bao gồm tâm thất hai đầu vào, hãy tham khảo Chương 22 trong cuốn sách này. Teo van b· l· cũng thường được gọi là , teo van b· l· cÛ thông liên thất (VSD). Do VSD là bắt buộc trong , teo van b· l·, chúng tôi sử dụng từ viết tắt TA cho , teo van b· l· có VSD trong suốt chương này. Định nghĩa, Phổ bệnh v‡ Tỷ lệ mắc bệnh Teo van b· l· (TA) được đặc trưng bởi sự vắng mặt của kết nối nhĩ thất phải, dẫn đến thiếu thông tin liên lạc giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải (1) (Hình 23.1). Có bốn phân nhóm hình thái của TA, với loại cơ chiếm khoảng hai phần ba số trường hợp, tiếp theo là loại màng, loại Ebstein và hiếm gặp là loại van. Tâm thất phải có kích thước nhỏ. Trong hầu hết các trường hợp, bộ máy van ba lá không phát triển và đường nối nhĩ thất phải xuất hiện dưới dạng mô dày tăng âm trên siêu âm. Luôn có VSD loại đầu vào, thường là quanh màng, và kích thước của tâm thất phải có liên quan đến kích thước của VSD (Hình 23.1). Cần có thông liên nhĩ lớn, dưới dạng lỗ bầu dục thông liên nhĩ rộng hoặc thông liên nhĩ, do van ba lá bị tắc nghẽn. TA được phân thành ba loại dựa trên định hướng không gian của các mạch máu lớn (2). TA loại 1 xảy ra trong 70% đến 80% trường hợp và liên quan đến các mạch máu lớn có định hướng bình thường CHƯƠNG 23
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 747 động mạch (động mạch chủ từ tâm thất trái và động mạch phổi từ tâm thất phải) (Hình 23.1). TA loại 2 xảy ra trong 12% đến 25% trường hợp và liên quan đến sự chuyển vị chữ D của các mạch máu lớn. TA loại 3, một dị tật hiếm gặp, được thấy trong phần còn lại của các trường hợp TA và thường biểu thị các bất thường về mạch máu lớn phức tạp, chẳng hạn như thân động mạch hoặc chuyển vị chữ L. TA rất hiếm gặp, với tỷ lệ mắc là 0,8 trên 10.000 trẻ sinh sống (3). TA được báo cáo trong khoảng 4% dị tật tim bẩm sinh trước khi sinh (4) và phổ biến hơn trong các trường hợp trước khi sinh, chủ yếu là do nó thuộc nhóm dị tật tim liên quan đến hình ảnh bốn buồng bất thường (5-8). HÏnh 23.2 là một mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi bị TA. Hình 23.1: Hình vẽ sơ đồ của teo van ba l· có thông liên thất (VSD). Lưu ý sự vắng mặt của kết nối nhĩ thất phải do van ba lá bị teo. VSD TEO VAN BA L£ VAN 3 L£ BỊ TEO
Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn Fb: Nguyễn Chí Phồn Zalo: 0982855594 748 với tâm thất phải (RV) nhỏ được ghi nhận. Cũng lưu ý lỗ bầu dục thông liên nhĩ rộng và tắc nghẽn đường ra tâm thất phải (ở đây là hẹp phổi). Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải. Hình 23.2: Mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi bị teo van ba l· được mở ra ở mặt phẳng nhìn bốn buồng. Tâm thất phải (RV) nhỏ và được kết nối với tâm thất trái (LV) bằng một thông liên thất (VSD) (các ngôi sao) với đường nối nhĩ thất phải không có. Van ba lá bị teo (mũi tên màu vàng) xuất hiện dưới dạng mô dày lên. RA, tâm nhĩ phải. Kết quả SiÍu ‚m