Tiêu đề chương 36 thất phải 2 đường ra.pdf ✅

34 CHƢƠNG 36: THẤT PHẢI HAI ĐƢỜNG RA (DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE) Định nghĩa, phổ bệnh và tỷ lệ mắc Thất phải hai đường ra (DORV) bao gồm một nhóm các dị tật tim phức tạp và không đồng nhất, trong đó cả hai đại động mạch đều xuất phát chủ yếu từ thất phải về mặt hình thái (morphologic right ventricle) (Hình 36.1). Định nghĩa đồng thuận về DORV được ―Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project‖ đưa ra một cách thận trọng, trong đó tuyên bố rằng ―DORV là một dạng kết nối thất-đại động mạch trong đó cả 2 đại động mạch xuất phát hoàn toàn hoặc chủ yếu từ thất phải‖ (1). Cụ thể, DORV xảy ra khi cả động mạch chủ và động mạch phổi nằm trong thất phải ≥ 50% và không có sự liên tục vòng van động mạch chủ-van hai lá. Các đại động mạch trong DORV có định hướng không gian thay đổi với 4 kiểu tương quan giải phẫu (2), bao gồm động mạch chủ sau phải, động mạch chủ trước phải, động mạch chủ trước trái và động mạch chủ ngoài phải (right lateral aorta) (Bảng 36.1). Thông liên thất (VSD) thường liên quan với DORV, được mô tả ở 4 vị trí giải phẫu: type dưới van động mạch chủ (subaortic type), type dưới van động mạch phổi (subpulmonary type), type dưới cả van động mạch chủ và phổi (doubly committed) và type ở xa, không liên quan với cả 2 đại động mạch (Hình 36.2) (Bảng 36.2). DORV có thể phức tạp do có hoặc không có tắc nghẽn đường ra động mạch phổi và ít gặp hơn là tắc nghẽn đường ra động mạch chủ. Khó có thể xác định chính xác các type của DORV trước sinh vì rất khó xác định chính xác vị trí VSD khi siêu âm tim thai. Về mặt phôi thai học, DORV được cho là do thất bại trong quá trình xoay nón (rotation of the conus) bình thường và tồn tại các đại động mạch có nguyên ủy từ thất phải. đăng ký bộ tài liệu siêu âm sản khoa sách dịch zalo 052249705


37 Bảng 36.1 • Tƣơng quan giải phẫu của các đại động mạch ở mức van bán nguyệt trong thất phải hai đƣờng ra (DORV) Tƣơng quan của các đại động mạch trong DORV Mô tả Động mạch chủ ở ngoài, bên phải động mạch phổi (type DORV bên cạnh nhau (side-by-side)) Dạng DORV hay gặp nhất Động mạch chủ bên phải động mạch phổi VSD dưới van động mạch chủ là hay gặp nhất Động mạch chủ ở trước, bên phải động mạch phổi (type DORV - D- transposition) Dạng DORV hay gặp thứ 2 VSD dưới van động mạch chủ hoặc phổi Được gọi là dạng DORV Taussig-Bing Động mạch chủ ở sau, bên phải động mạch phổi (type DORV-tứ chứng Fallot) Dạng DORV hiếm gặp Các đại động mạch có tương quan giải phẫu bình thường Động mạch chủ ở trước, bên trái động mạch phổi (type DORV – L- transposition ) Dạng DORV hiếm gặp Động mạch chủ chạy hướng sang trái trong lồng ngực VSD dưới van động mạch chủ hoặc phổi VSD : thông liên thất đăng ký bộ tài liệu siêu âm sản khoa sách dịch zalo 052249705