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María Fernanda Jiménez Marco Hernia diafragmática Definición • Defecto del desarrollo del diafragma que permite que las vísceras abdominales se hernien en el pecho Epidemiología • Incidencia 1-4:10,000 RNV • Ligeramente mayor en hombres • Izquierda 80-85%, derecha 10-15%, bilateral <2% o Bilateral asociada a alta mortalidad o Izquierda → estómago, hígado, intestino o Derecho → hígado, intestino • Asociación con insufx suprarrenal • La mayoría es esporádica con mutaciones de novo o Deficiencia de vitamina A, exposición a talidomida, anticonvulsivos o quinina • Aislado 30-70%; compleja, no aislada o sindrómica 30-50% o Muerte → defectos cardiacos y DTN o Aneuploidías → trisomías 18, 13 y 21 o Sx Fryns • Mortalidad 20-30% Clasificación • Bochdalek 90% → posterolateral → herniación izquierda • Morgagni → anterior (*tabique transverso) → derecho Patogénesis • Defecto en el cierre de los pliegues pleuroperitoneales (4-10 SDG) → herniación de vísceras a la cavidad torácica • Compresión pulmonar durante su desarrollo embrionario → disminución en la ramificación arterial bronquial y pulmonar → hipoplasia pulmonar o +Grave ipsilateral o Puede afectar contralateral si el mediastino se desplaza y comprime el pulmón o Reducción de ramificación arterial → hiperplasia muscular del árbol arterial bronquial → ↑riesgo de hipertensión pulmonar o Disfx del surfactante o También puede afectar al corazón → hipoplasia de un lado Cuadro clínico • Dificultad respiratoria en las 1as h o días de vida o Depende de la gravedad de la hipoplasia pulmonar y el desarrollo de HTP • Pecho en tonel, abdomen excavado (por pérdida del contenido abdominal en el pecho), ausencia de sonidos respiratorios del lado ipsilateral o Hernia izquierda → latidos cardiacos desplazados a la derecha por un desplazamiento del mediastino • Hipoxemia y acidosis aumentan riesgo de HP → provocan vasoconstrictor reactiva + hiperplasia muscular arterial preexistente • 20% fuera del periodo neonatal → síntomas respiratorios leves, infecciones pulmonares crónicas, derrames pleurales, neumonías, intolerancia alimentaria o alteraciones digestivas Diagnóstico • USG prenatal → desde la 24 SDG (18-22) → polihidramnios o Asas intestinales intratorácicas llenas de líquido, masa torácica ecógena, desplazamiento mediastínico y/o el estómago intratorácico o Relación pulmón-cabeza • Rx de tórax → hernia del contenido abdominal (intestino que contiene aire o líquido en el hemitórax con poco o ningún pulmón aireado visible del lado afectado) o Desplazamiento contralateral de estructuras mediastínicas o Compresión del pulmón contralateral o Reducción del tamaño del abdomen con disminución o ausencia de aire en el intestino intraabdominal o Hernia derecha → hígado puede ser el único órgano herniado → gran masa de tejido blando torácico con ausencia de sombra hepática intraabdominal