Title Chương 34 Đứt đoạn cung động mạch chủ 1079-1097_1729610276_vi.docx ✅

CHƯƠNG 34 Đứt đoạn cung động mạch chủ DỊ TẬT ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc bệnh Dị tật đứt đoạn cung động mạch chủ (IAA), một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp xảy ra ở khoảng 1% các trường hợp bệnh tim bẩm sinh, được đặc trưng bởi sự tách biệt hoàn toàn giữa động mạch chủ lên và động mạch chủ xuống (1). IAA, hiếm khi được chẩn đoán trong các trường hợp thai nhi, được phân loại là loại A, B hoặc C dựa trên vị trí giải phẫu của chỗ tắc nghẽn so với các mạch máu cánh tay đầu (Hình 34.1) (1). Trong ba loại, loại B là phổ biến nhất và được ghi nhận trong khoảng 50% đến 75% trường hợp IAA (1). Các trường hợp loại B cũng liên quan đến dị tật thông liên thất (VSD) loại lệch trục lớn, với sự dịch chuyển sau của vách ngăn phễu thất trong 90% trường hợp. IAA loại A có đặc điểm huyết động học tương tự như hẹp eo động mạch chủ, và loại C rất hiếm gặp (1). Do đó, chương này cung cấp một cuộc thảo luận chi tiết về IAA loại B. Hình 34.2 mô tả IAA loại B trong một mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi.
Hình 34.1: Dị tật tắc cung động mạch chủ (IAA) được phân loại theo vị trí của
chỗ tắc nghẽn của cung động mạch. Hình vẽ sơ đồ của các loại A, B và C khác nhau được hiển thị. Xem chi tiết trong phần nội dung. Ao, động mạch chủ; DA, ống động mạch; LCC, động mạch cảnh chung bên trái; LSA, động mạch dưới đòn bên trái; PA, động mạch phổi; RCC, động mạch cảnh chung bên phải; RSA, động mạch dưới đòn bên phải. Hình 34.2: Mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi bị dị tật tắc cung động mạch chủ (loại B). Không có kết nối giữa động mạch chủ lên (Ao) và động mạch chủ xuống (DAo) (mũi tên đứt nét). Động mạch cảnh chung bên phải (RCC) và động mạch cảnh chung bên trái (LCC) được nhìn thấy bắt nguồn từ Ao. Lưu ý dấu hiệu điển hình của Ao với đường đi thẳng về phía cổ (mũi tên màu đỏ); một dấu hiệu siêu âm hữu ích. Động mạch dưới đòn bên trái (LSA) bắt nguồn từ ống động mạch (DA). Động mạch dưới đòn bên phải phát sinh như một mạch máu bất thường (ARSA) từ DA ở thai nhi này. LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RV, tâm thất phải. Kết quả Siêu âm Hình ảnh thang độ xám RCC LCC ARSA LSA
Trái ngược với hẹp eo động mạch chủ, nơi mà sự mất cân xứng kích thước tâm thất thể hiện rõ trên hình ảnh bốn buồng tim, kích thước của tâm thất trái thường bình thường ở IAA loại B (Hình 34.3A) nhưng đôi khi có thể nhỏ hơn một chút so với tâm thất phải (Hình 34.4). Do đó, IAA loại B thường không bị nghi ngờ trên hình ảnh bốn buồng tim trừ khi VSD xuất hiện rõ ràng trên mặt phẳng này (Hình 34.4) (2). Hình ảnh năm buồng tim cho thấy VSD và một gốc động mạch chủ khá nhỏ (Hình 34.3B và 34.4B). Trong IAA, đặc điểm chẩn đoán chính bao gồm việc thiếu liên tục của cung động mạch chủ trên hình ảnh ba mạch máu-khí quản (Hình 34.5 đến 34.7) (2). Một đặc điểm siêu âm quan trọng khác ở hình ảnh ba mạch máu-khí quản bao gồm sự xuất hiện của khí quản ở gần hoặc chạm vào động mạch phổi do không có cung động mạch chủ nằm ở giữa (Hình 34.5). Do có liên quan mật thiết với hội chứng vi mất đoạn 22q11.2, tuyến ức cũng có thể bị giảm sản hoặc không có, và trên hình ảnh ba mạch máu-khí quản, động mạch phổi được ghi nhận là ở gần xương ức về phía trước (Hình 34.6 và 34.7). Hình ảnh dọc của cung động mạch chủ không cho thấy độ cong hình "cây gậy" điển hình, mà là một đường đi thẳng của động mạch chủ (Hình 34.8 đến 34.10) với hai nhánh mạch máu: động mạch cánh tay đầu và động mạch cảnh chung bên trái. Hình ảnh trục ngắn và ba mạch máu-khí quản cho thấy thân động mạch phổi hơi giãn. Hình 34.10 tóm tắt bốn mặt phẳng trên hình ảnh thang độ xám với các dấu hiệu khác nhau từ nghi ngờ đến chẩn đoán.