Title 36.- Enfermedad de Kawasaki.pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO Se realiza con los criterios clínicos presentados en el esquema anterior, los cuales son: FIEBRE +5 DÍAS (asociada a por lo menos 4 de los siguientes) 1. Extremidades afectadas (agudo: eritema o edema; subagudo: descamación periungueal) 2. Exantema polimorfo 3. Conjuntivits bilateral no supurada 4. Afectación bucofaríngea: labios secos y agrietados, lengua en fresa e infiltración de mucosas 5. Adenopatías cervicales Sin explicación de cuadro por otro proceso patológico LABORTORIO: Leucocitosis de predominio neutrófilos, anemia (inflamación prolongada), trombocitosis (fase subaguda), hipoalbuminemia y elevació, VSG y PCR elevadas. ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL: Indicado en TODOS los pacientes con Kawasaki para las complicaciones arteriales. ENFERMEDAD CLÁSICA O COMPLETA FIEBRE POR +5 DÍAS 4 o más de estos datos: CONJUNTIVITIS BULBAR BILATERAL NO EXUDATIVA EXANTEMA POLIMORFO Y CAMBIANTE (maculopapular, morbiliforme, urticariforme) OROFARINGE: LENGUA EN FRESA, ERITEMA DIFUSO DE MUCOSA, ERITEMA O FISURAS EN LABIOS ADENOPATÍA CERVICAL (+1.5 cm de diámetro, unilateral) CAMBIOS PERIFÉRICOS 1: eritema o edema palmas y plantas 2: Descamación periungueal en fase subaguda Líneas de Beau: Manifestación tardía ya que afecta la matriz ungueal. Se pueden presentar como una línea transversal, deprimida, en todas las uñas, de unos 5mm. Aparecen alrededor de 2-3 meses después del inicio de la enfermedad. ENFERMEDAD ATÍPICA O INCOMPLETA FIEBRE POR +5 DÍAS 2-3 de los criterios anteriores PACIENTE CON TENGA ALGUNA CARACTERÍSTICA CLÍNICA QUE USALMENTE NO SE VE EN LA ENFERMEDAD (Falla Renal)
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M TRATAMIENTO 1ra elección: INMUNOGLOBULINA IV (IGIV) 2g /Kg a lo largo de 10-12 horas + Ácido Acetilsalisílico 80 – 100 mg/Kg/día v.o. cada 6 horas. INMUNOGLOBULINA Intravenosa à Produce desaparición rápida de los síntomas y previene aneurimas • Siempre y cuando se administre en los primeros 10 días (preferiblemente antes del día 7) SALICILATOS à Durante fase febril: Dosis antiinflamatoria (también para manejo de fiebre) • Posteriormente à Dosis de antiagregante hasta normalizar las plaquetas y hasta tener control ecográfico normal (6-8 semanas). • Si el paciente presente aneurismas à continuar hasta desaparición CORTICOIDES à Uso de rescate si el cuadro no responde a gammaglobulina. Si no responde a corticoides à valorar inicio de Infliximab Otros: • Anticoagulación con heparina o dicumarínicos (en pacientes con aneurismas grandes) • Trombólisis con estreptocinasa (durante fase aguda de trombosis arterial coronaria) • Bypass aortocoronario à en pacientes sintomáticos con 70% de oclusión PRONÓSTICO COMPLICACIONES: Afectación de: Miocardio, pericardio, endocardio, válvulas, sistema de conducción y arterias coronarias. Choque Cardiogénico Secundario a Disfunción Sistólica O Regurgitación Mitral. FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLAR: • Masculino • Extremos de edad • Fiebre prolongada • Retardo dx • Leucocitosis y bandemia • VSG y PCR muy elevadas ANEURISMAS CORONARIOS (Desde El Tercer Día De La Enfermedad) Causa Principal De Morbimortalidad