Title Chương 38 Chuyển vị sửa chữa các động mạch lớn 1192-1222_1729611629_vi.docx ✅

CHƯƠNG 3 8 CHUYỂN VỊ SỬA CHỮA CÁC ĐỘNG MẠCH LỚN Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc phải Chuyển vị sửa chữa các động mạch lớn (C-TGA), còn được gọi là chuyển vị bẩm sinh sửa chữa các động mạch lớn hoặc chuyển vị "được sửa chữa" về mặt sinh lý của các động mạch lớn, là một dị tật tim hiếm gặp được đặc trưng bởi sự bất hòa nhĩ thất và bất hòa thất động mạch. Sự bất hòa nhĩ thất có nghĩa là tâm nhĩ phải về mặt hình thái được kết nối với tâm thất trái về mặt hình thái bởi van hai lá và tâm nhĩ trái về mặt hình thái được kết nối với tâm thất phải về mặt hình thái bởi van ba lá (Hình 38.1) (1). Sự bất hòa thất động mạch có nghĩa là các động mạch lớn bị chuyển vị trí với động mạch phổi được kết nối với tâm thất trái về mặt hình thái và động mạch chủ được kết nối với tâm thất phải về mặt hình thái (1). Trong phần lớn các trường hợp C- TGA, động mạch chủ nằm ở phía trước và bên trái của động mạch phổi (vị trí sai lệch L của động mạch chủ), vì C-TGA trước đây được gọi là L-TGA hoặc levo-TGA. Điều quan trọng cần lưu ý là trong C-TGA, kết nối tĩnh mạch-tâm nhĩ là bình thường, với tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới dẫn lưu vào tâm nhĩ phải và các tĩnh mạch phổi đến tâm nhĩ trái. Sự bất hòa ở cả hai cấp độ nhĩ thất và thất động mạch trong C-TGA dẫn đến sự bù trừ huyết động lực học, trong đó máu tĩnh mạch hệ thống dẫn đến động mạch phổi và máu tĩnh mạch phổi dẫn đến động mạch chủ.
Hình 38.1: Hình vẽ sơ đồ về chuyển vị sửa chữa các động mạch lớn (C-TGA) cho thấy giải phẫu bốn buồng bất thường với sự bất hòa nhĩ thất. Tâm nhĩ phải (RA) được kết nối bất thường thông qua van hai lá với tâm thất trái (LV) và tâm nhĩ trái (LA) được kết nối bất thường thông qua van ba lá với tâm thất phải (RV). Ngoài ra, có sự bất hòa thất động mạch với động mạch chủ (Ao) phát sinh từ RV hình thái và động mạch phổi (PA) phát sinh từ LV hình thái. Có đường đi song song của các mạch lớn, với Ao trước và bên trái của PA. Xem văn bản để biết thêm chi tiết. C-TGA xảy ra trong khoảng 20% tổng số trường hợp TGA, có tỷ lệ hiện mắc là 3 trên 100.000 trẻ sinh sống và chiếm ít hơn 1% bệnh tim bẩm sinh (1-3). Như trường hợp của D-TGA, C-TGA thường gặp ở nam giới hơn. C-
Bảng 38.1 • Chuyển vị trí đã điều chỉnh của các động mạch lớn (c-TGA): Dị tật nội tim liên quan trong loạt thai nhi và nhi khoa TGA có nguy cơ tái phát xấp xỉ 2% ở những người thân thuộc bậc một (4) và được cho là do sự hình thành vòng trái bất thường (thay vì vòng phải bình thường) của ống tim bóng van trong quá trình phát triển phôi thai. Phổ bệnh rất rộng và C-TGA biệt lập là trường hợp ngoại lệ vì nó chỉ được ghi nhận trong 9% đến 16% trường hợp (5-7). Các bất thường tim mạch liên quan là phổ biến và phổ biến nhất bao gồm thông liên thất (VSD), tắc nghẽn đường ra tâm thất phải, bất thường van ba lá, đảo ngược tim/trung thất và rối loạn nhịp tim (5-11) (Bảng 38.1). Trong một số trường hợp C-TGA bị đảo ngược tim hoặc đảo ngược nội tạng, tâm nhĩ phải có thể nằm ở bên trái, với sự bất hòa kép của tâm thất và các mạch lớn. Sự sắp xếp không gian của các mạch lớn trong tình trạng này giống với D-TGA. Do đó, điều quan trọng là không sử dụng thuật ngữ L-TGA nữa mà là C-TGA. Dị tật tim Loạt thai nhi (%) Loạt nhi khoa (%) Không có 13 9-16 Thông liên thất 70 70-84 Tắc nghẽn phổi 40 30-50 Dị tật van ba lá 33 14-56 Ngực phải/trung thất 17 25 Thiểu sản tâm thất 17 NA Block nhĩ thất hoàn toàn 13 12-33 Dị dạng cung động mạch chủ 10 13 Nhịp tim nhanh tái nhập 7 6 NA, không áp dụng.
Được sửa đổi từ Paladini D, Volpe P, Marasini M, et al. Chẩn đoán, mô tả đặc điểm và kết quả của tình trạng chuyển vị lớn các động mạch bẩm sinh ở thai nhi: một loạt 30 trường hợp đa trung tâm. Siêu âm Sản phụ khoa. 2006;27:281-285, với sự cho phép. Siêu âm Hình ảnh thang độ xám Xác định vị trí bình thường và vị trí của tim trong lồng ngực là những bước ban đầu trong việc đánh giá trước sinh của tim. Chẩn đoán C-TGA chủ yếu dựa trên việc nhận biết sự bất hòa nhĩ thất, điều này có thể được ghi nhận nếu theo dõi đánh giá phân đoạn tuần tự của tim thai (xem Chương 6). Dấu hiệu ban đầu cho thấy sự hiện diện của C-TGA là một buồng tim "hình thành đỉnh" phía trước với các đặc điểm giải phẫu của tâm thất trái (Hình 38.2 và 38.3). Nhận biết các đặc điểm giải phẫu của các buồng tim là rất quan trọng trong khả năng xác định sự bất hòa nhĩ thất (xem Chương 7). Mặt cắt bốn buồng cho phép đánh giá hình thái tâm thất điển hình (Hình 38.2 đến 38.5). Tâm nhĩ trái dẫn lưu vào tâm thất phải về mặt hình thái trong C-TGA, nằm ở bên trái và phía sau. Tâm thất phải về mặt hình thái có thể được nhận biết bởi giải phẫu đặc trưng của nó, bao gồm một dải điều hòa nổi bật, một điểm bám đỉnh của van nhĩ thất, một điểm bám thành tâm thất trực tiếp của dây chằng van nhĩ thất, một bất thường của bề mặt nội tâm mạc và hình dạng tam giác hơn (Hình 38.2 đến 38.5). Tâm nhĩ phải dẫn lưu vào tâm thất trái về mặt hình thái trong C-TGA, nằm ở bên phải và phía trước. Tâm thất trái về mặt hình thái có thể được nhận biết bởi giải phẫu đặc trưng của nó, bao gồm bề mặt nhẵn điển hình, hình dạng thuôn dài hơn và hình thành đỉnh (Hình 38.2 đến 38.5). Đảo ngược nội tạng được ghi nhận trong 5% trường hợp C-TGA và đảo ngược tim/trung thất hiện diện trong khoảng 25% trường hợp C-TGA (Hình 38.6). Đánh giá các đường ra cho thấy sự bất hòa thất động mạch với động mạch phổi, được nhận biết bởi sự phân chia của nó, phát sinh từ tâm thất trái về mặt hình thái bên phải và động mạch chủ phát sinh từ tâm thất phải về mặt hình thái bên trái theo đường đi song song với động mạch chủ phía trước và bên trái của động mạch phổi (Hình 38.7). Điều thú vị là động mạch phổi phát sinh từ tâm thất bên phải có đường đi sang bên trái (Hình 38.7B và 38.8) và thường khó xác định động mạch chủ ở vị trí phía trước với đường đi của nó cũng sang