Title Chương 37 Chuyển vị các Động mạch Lớn 1157-1191_1729611624_vi.docx ✅

C H A P T E R 3 7 CHUYỂN VỊ CÁC ĐỘNG MẠCH LỚN Định nghĩa, Phổ Bệnh và Tỷ lệ Mắc phải Chuyển vị các động mạch lớn (TGA) là một dị tật hình nón động mạch, trong đó động mạch chủ phát sinh từ tâm thất phải và động mạch phổi phát sinh từ tâm thất trái, dẫn đến sự không phù hợp giữa tâm thất và động mạch. Trong TGA, có sự phù hợp giữa tâm nhĩ và tâm thất, ngụ ý kết nối bình thường giữa tâm nhĩ và tâm thất; tâm nhĩ phải được kết nối với tâm thất phải thông qua van ba lá, và tâm nhĩ trái được kết nối với tâm thất trái thông qua van hai lá (xem thêm chương tiếp theo về TGA đã được điều chỉnh). Cả hai động mạch lớn đều có đường đi song song, với sự thay đổi lớn về mối quan hệ không gian của chúng. Ở phần lớn thai nhi bị TGA, động mạch chủ bị lệch vị trí về phía trước và bên phải động mạch phổi, với một nón dưới động mạch chủ, và động mạch phổi nằm phía sau và bên trái động mạch chủ, với sự liên tục dạng sợi giữa van hai lá và van động mạch phổi (Hình 37.1). Sự sắp xếp mạch máu lớn này, được thấy trong khoảng 88% trường hợp TGA (1), được gọi là D- TGA (D = “dexter”, bên phải) và là trọng tâm chính của chương này. Trong D-TGA, máu tĩnh mạch phổi được bơm trở lại phổi qua động mạch phổi, và máu tĩnh mạch hệ thống được bơm trở lại cơ thể qua động mạch chủ. Điều này khá dung nạp được ở thai nhi vì sự thông nối qua lỗ bầu dục và ống động mạch cho phép máu trộn lẫn và quá trình oxy hóa diễn ra ở nhau thai. Khi lỗ bầu dục và ống động mạch đóng lại sau sinh, D-TGA dẫn đến chứng tím tái đáng kể ở trẻ sơ sinh.
Hình 37.1: Hình vẽ sơ đồ chuyển vị các động mạch lớn (D-TGA). Lưu ý (1) giải phẫu bốn buồng tim bình thường với các kết nối tâm nhĩ thất bình thường; (2) sự không phù hợp giữa tâm thất và động mạch, với động mạch chủ (Ao) phát sinh từ tâm thất phải (RV) và động mạch phổi (PA) phát sinh từ tâm thất trái (LV); và (3) đường đi song song của các mạch máu lớn, với Ao ở phía trước và bên phải PA. LA, tâm nhĩ trái; RA, tâm nhĩ phải. D-TGA là một bất thường tim tương đối phổ biến xảy ra trong 5% đến 7% tổng số dị tật tim bẩm sinh, với tỷ lệ mắc là 3 đến 4 trường hợp trên 10.000 trẻ sinh sống và tỷ lệ nam:nữ là 2:1 (2). D-TGA có thể bị cô lập, được gọi là D-TGA đơn giản, hoặc khi kết hợp với các bất thường tim khác, nó được gọi là D-TGA phức tạp. Thông liên thất (VSD) và hẹp phổi (tắc nghẽn đường ra tâm thất trái) thường liên quan
với D-TGA và có thể xuất hiện đơn lẻ hoặc kết hợp, trong khoảng 30% đến 40% trường hợp (3). Các dị tật ngoài tim liên quan rất hiếm gặp. Hình 37.2 cho thấy một mẫu vật thai nhi giải phẫu của tim với D-TGA đơn giản. Hình 37.2: Mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi bị chuyển vị các động mạch lớn loại D. Lưu ý rằng động mạch chủ (Ao) phát sinh từ tâm thất phải (RV), phía trước và song song với động mạch phổi (PA), phát sinh từ tâm thất trái (LV). So sánh với mẫu vật giải phẫu của tim bình thường trong Hình 4.3. Chẩn đoán trước sinh D-TGA vẫn là một thách thức. Chính sách sàng lọc trước sinh đối với bệnh tim bẩm sinh, chủ yếu tập trung vào hình ảnh bốn buồng tim, chắc chắn sẽ không phát hiện được D-TGA, vì hình ảnh bốn buồng tim thường bình thường (4). Đường ra tâm thất phải và trái hiện được bao gồm trong các lần siêu âm
sàng lọc tim thai, và hình ảnh ba mạch máu-khí quản cũng đã được bổ sung gần đây vào hướng dẫn quốc gia như một phần của siêu âm sản khoa cơ bản (xem Chương 5 về sàng lọc) (5,6). Các xu hướng trong việc phát hiện trước sinh D-TGA trong vài năm qua đã cho thấy sự cải thiện đáng kể, với tỷ lệ phát hiện từ 40% đến 80% (7-9). Sự cải thiện trong việc phát hiện trước sinh D-TGA này có liên quan đến việc cập nhật hướng dẫn sản khoa kết hợp sàng lọc đường ra tim (8-10). Tuy nhiên, sự khác biệt về khu vực trong việc phát hiện trước sinh D- TGA vẫn tồn tại, và D-TGA vẫn là một chẩn đoán trước sinh khó khăn. Điều này có thể liên quan đến khó khăn kỹ thuật trong chẩn đoán D-TGA, đòi hỏi kiến thức và kỹ năng của bác sĩ siêu âm và bác sĩ thực hiện khám sàng lọc tim. Các tác giả tin rằng việc có một quy trình thống nhất có cấu trúc bao gồm đường ra tâm thất trái và phải và hình ảnh ba mạch máu-khí quản, đào tạo kỹ thuật viên siêu âm, cùng với chương trình đánh giá chất lượng, sẽ cải thiện đáng kể việc phát hiện trước sinh D-TGA. Trên thực tế, trong một chương trình sàng lọc trước sinh được tổ chức trên toàn quốc với hệ thống giám sát chất lượng và quy trình thống nhất, tỷ lệ phát hiện trước sinh D- TGA là 82,4% đã đạt được sau khi đưa hình ảnh ba mạch máu vào như một hạng mục bắt buộc (9). Kết quả Siêu âm Hình ảnh thang độ xám Hình ảnh bốn buồng tim thường bình thường ở thai nhi bị D-TGA (Hình 37.3), ngoại trừ trường hợp có VSD liên quan. Việc kiểm tra từng bước nguồn gốc và đường đi của các mạch máu lớn sẽ giúp chẩn đoán. Hình ảnh đường ra tâm thất trái sẽ cho thấy động mạch phổi phát sinh từ tâm thất trái, và chia đôi thành động mạch phổi trái và phải, với nhánh động mạch phổi trái dễ nhìn thấy nhất (Hình 37.4 và 37.5). Các tác giả tin rằng mặt cắt siêu âm hiển thị động mạch phổi trái là một nhánh của đường ra tâm thất trái là một dấu son siêu âm rất quan trọng đối với sự hiện diện của D-TGA (Hình 37.4 và 37.5), vì nó luôn hiện diện trong tất cả các trường hợp D-TGA. Mặc dù việc hiển thị siêu âm nhánh động mạch phổi trái trong đường ra tâm thất trái ở D-TGA có thể gặp khó khăn do bị che khuất bởi cột sống và xương sườn, nhưng việc chú ý đến dấu hiệu siêu âm này có thể đóng một vai trò quan trọng trong việc