Title 8.3 Vasculitis Pequeños Vasos( microPAN, Churg-Strauss, Wegener, Henoch-Schonlein, Crioglobulina).pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M VASUCILITIS DE PEQUEÑOS VASOS Palabras clave: anca+, microPAN, afectación pulmonar con capilaritis es común, no aparecen microaneurismas, glomerulonefritis de rápida progresión, hemorragia alveolar es complicación grave, corticoides y Ciclofosfa. ANCA= Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilos (IgG) POLIARTERITIS MICROSCÓPICA (microPAN) También llamada PAM o microPAN, hace referencia a un proceso caracterizado por los mismos hallazgos histológicos que la PAN clásica, pero además de afectarse los vasos de pequeño y mediano calibre, se afectan los capilares y vénulas, predominantemente. Diferencias PAN vs microPAN 1. En la patogenia de la microscópica NO participa el depósito de inmunocomplejos. 2. La afectación pulmonar (capilaritis) es habitual y en la forma clásica es excepcional. 3. NO aparecen microaneurismas 4. La asociación con Hepatitis B es más débil. 5. ANCA + 6. La afectación renal es una glomerulonefritis con progresión rápida, igual que en Wegener. DIAGNÓSTICO Definitivo à BIOPSIA TRATAMIENTO 1. CORTICOIDES a dosis altas 2. Inmunosupresores à CICLOFOSFAMIDA Manifestación más grave à HEMORRAGIA ALVEOLAR ANCA (+)
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M VASCULITIS CHURG-STRAUSS Palabras clave: Asma, Eosinofilia, Vasculitis y Granulomas, pulmón el más afectado, hay rinitis o sinusitis, puede haber mononeuritis, Glomerulonefritis menos grave que Wegener. Dx Biopsia. Tx SOLO Esteroides. DEFINICIÓN También llamada GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS, se trata de un proceso caracterizado por: CLÍNICA PULMÓN: es el órgano más afectado, en el que aparecen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados y clínicamente da lugar a episodios de broncoespasmo. Mononeuritis múltiple: la segunda afectación más frecuente RENAL: es una granulomatosis similar a la de Wegener o microPAN, en forma de Glomerulonefritis pero menos frecuente y grave. También hay lesiones extraglomerulares (vasculitis granulomatosa). Þ Es característica la presencia de algún tipo de alergia (Rinitis o Sinusitis). Þ Sangre Periférica: Eosinofilia mayor 1,000 DIAGNÓSTICO Definitivo à BIOPSIA § Afectación de vasos de mediano y pequeño calibre como capilares y vénulas § Muestra infiltrado de PMN y necrosis fibrinoide § Hallazgo Característico à PRESENCIA DE GRANULOMAS EXTRAVASCULARES O INTRAVASCULARES. TRATAMIENTO Se comporta como la PAN o microPAN, aunque tiene un mejor pronóstico al ser más agresiva 1. CORTICOIDES EXCLUSIVOS 2. Se puede prescindir de Ciclofosfamida con buenos resultados. ASMA EOSINOFILIA en SP y Tejidos VASCULITIS GRANULOMAS Se manifiesta como Asma resistente a Tratamiento + Eosinofilia ANCA (+)
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M GRANULOMATOSIS DE WEGENER Palabras clave: Pulmón con granulomas y necrosis, asociado a glomerulonefritis focal y segmentaria que evoluciona rápidamente progresiva. ANCA (+) (específico cANCA). Dx Biopsia. Tx Ciclofosfamida + Corticoides DEFINICIÓN También llamada GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS, es un enfermedad multisistémica caracterizada por la formación de granulomas e inflamación necrotizantes en los vasos de la vía respiratoria superior e inferior, muy frecuentemente asociada a la glomeruolnefritis. Se afectan especialmente capilares y vénulas (pueden ser también de mediano calibre) Órgano a documentar: PULMÓN. Se encuentra expresión de vasculitis y granulomas. (en riñón no aparecen)- CLÍNICA • PULMÓN à infiltrado cavitados bilaterales no migrtorios. • Tejido inflamatorio senos paranasales à secreción hemorrágica o purulenta • RINITIS • Nariz en silla de montar • Obstrucción trompa de Eustaquio • Estenosis traqueal subglótica GLOMERULONEFRITIS à no aparece al momento del diagnóstico pero sí al progresar la enfermedad. Es una focal y segmentaria, evoluciona de forma rápidamente progresiva. Otros: síntomas inespecíficos, afectación ocular, manifestaciones musculoesquelética y neurológica. DIAGNÓSTICO • Laboratorio: leucocitosis, VSG, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia (IgA) (inesepecíficos). • ANCA positivos à ESPECÍFICO para WEGENER cANCA!! • DEFINITIVO à BIOPSIA. o Hallazgos: Granulomas Necrosantes y Vasculitis TRATAMIENTO ANCA (+) cAnca Efectos secundarios Ciclofosfamida • Leucopenia • Pancitopenia • Cistitis hemorrágica • Cáncer vesical • Mielodisplasia o (si se da en bolo reducen los efectos secundarios) 1. Inducción de Remisión: Ciclofosfamida + Prednisona 2. Mantenimiento de la Remisión: Azatioprina + Esteroides (indicado en formas graves) 3. Recaídas: Infliximab
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - reumatología J O Y A S E N A R M PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN Palabras clave: IgA, infantes y jóvenes. Púrpura palpable, no Trombocitopénica, Artralgias, dolor abdominal, glomerulonefritis no síntomas (hematuria y proteinuria, Tx Corticoides en dosis altas. Anca negativo. DEFINICIÓN También denominada PÚRPURA ANAFILACTOIDE o VASCULITIS POR IGA, es una vasculitis por hipersensibilidad debido a la prepondereancia de las manifestaciones cutáneas. En la púrpura de Henoch- Schönlein hay afectación visceral (vascular, renal y GI). PATOGENIA: Depísto de inmuncomplejos (IgA) à asociado a infección resp por Streptococo. EPIDEMIOLOGÍA • Población infantil • Adultos jóvenes • Frecuente en varones • Nivel socioeconómico bajo • Predominio en primaver CLÍNICA § PÚRPURA PALPABLE o Manifestación inicial y mñas constante o Es NO trombocitopénica o Afecta nalgas y miembros inferiores § Síntomas articulares: Artralgias (rodilla, tobillos, carpos) § Dolor abdominal por edema de pared intestinal § Glomerulonefritis asintomática (hematuria y proteinuria) DIAGNÓSTICO CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: 1. Púrpura Palpable (En ausencia de Trombocitopenia) 2. Angina Intestinal 3. Biopsia Diagnóstica (Granulocitos en las paredes de las arteriolas o Vénulas con DEPÓSITOS DE IgA en pared vascular) 4. Grupo de edad pediátrica TRATAMIENTO ü Manejo Sintomático: Es de Buen pronóstico (no agresiva) incluso sin tratamiento ü CORTICOIDES en dosis altas por tiempo limitado (solo en casos de enfermedad renal o gastrointestinal) o Solo un 1% de los casos progresa a NEFROPATÍA TERMINAL. ANCA (-) COMPLICACIÓN: Invaginación Intestinal (poco usual) ü Debe tener 2 de 4 Criterios.