Title Chương 32 Hội chứng tim trái giảm sản và hẹp động mạch chủ nguy kịch 0985-1045_1729609107.docx ✅

CHƯƠNG 3 2 Hội chứng tim trái giảm sản và hẹp động mạch chủ nguy kịch HỘI CHỨNG TIM TRÁI GIẢM SẢN VÀ HẸP ĐỘNG MẠCH CHỦ NGUY KỊCH Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc bệnh Hội chứng tim trái giảm sản. Thuật ngữ hội chứng tim trái giảm sản (HLHS) được sử dụng để mô tả một nhóm các dị tật tim bẩm sinh có điểm chung là sự phát triển kém đáng kể của tâm thất trái (LV) và đường ra tâm thất trái, dẫn đến tắc nghẽn cung lượng tim toàn thân (1). Do đó, HLHS là một phổ rộng của các bất thường về tim có điểm chung là tắc nghẽn nghiêm trọng đường ra tâm thất trái với rối loạn chức năng tâm thất. Nhìn chung, có thể quan sát thấy hai dạng HLHS cổ điển chính: dạng phổ biến hơn liên quan đến LV có thể nhìn thấy được, với thành tăng âm, hình cầu và khả năng co bóp kém, kết hợp với van hai lá loạn sản nặng kết hợp với hẹp động mạch chủ nặng hoặc không có van động mạch chủ (Hình 32.1).
Hình 32.1: Hình vẽ sơ đồ của hội chứng tim trái giảm sản với các đặc điểm điển hình của tâm thất trái (LV) giảm sản, giảm động, van hai lá loạn sản, van động mạch chủ không có lỗ van và động mạch chủ và vòm động mạch chủ giảm sản (Ao). LA, tâm nhĩ trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải. Dạng thứ hai liên quan đến không có cả van hai lá và van động mạch chủ, thực tế không có sự liên lạc giữa tâm nhĩ trái và LV và LV gần như không có hoặc giảm sản nghiêm trọng (Hình 32.2).
Hình 32.2: Mẫu vật giải thể của tim trái giảm sản ở thai nhi. Tim được mở ra ở mức nhìn bốn buồng tim, cho thấy sự vắng mặt của tâm thất trái (LV). Động mạch chủ lên (AAo) bị giảm sản so với động mạch phổi chính giãn nở (PA). Dòng chảy ngược dòng qua ống động mạch (DA) cung cấp máu cho vòm động mạch chủ (mũi tên cong). BC, động mạch cánh tay đầu; DAo, động mạch chủ xuống; LCC, động mạch cảnh chung trái; LSA, động mạch dưới đòn trái; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải.
Hẹp động mạch chủ nguy kịch. Trong hẹp động mạch chủ nguy kịch, van động mạch chủ vẫn mở nhưng bị hẹp nghiêm trọng, và LV hoạt động chống lại van động mạch chủ hẹp bị giãn ra với thành tăng âm, một dấu hiệu của xơ hóa cơ tim nội mạc, khả năng co bóp kém, mặc dù kích thước của nó to ra (Hình 32.3). Việc phân định rõ ràng giữa HLHS và hẹp động mạch chủ nguy kịch đôi khi có thể khó khăn và hẹp động mạch chủ nguy kịch có thể tiến triển trong tử cung thành HLHS. Như đã thấy trong Chương 31, hẹp động mạch chủ đơn giản cũng có thể tiến triển trong tử cung thành hẹp động mạch chủ nguy kịch và ở giai đoạn muộn thành HLHS. Hình 32.4 cho thấy một mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi bị hẹp động mạch chủ nguy kịch. Hình 32.3: Hình vẽ sơ đồ của hẹp động mạch chủ nguy kịch. Lưu ý sự hiện diện của hẹp ở mức van động mạch chủ, tắc nghẽn đường ra tâm thất trái, động mạch chủ lên nhỏ (Ao) và tâm thất trái (LV) giãn, tăng âm (xơ hóa cơ tim nội mạc). LA, tâm nhĩ trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải.