Title Chương 33 Co thắt động mạch chủ 1046-1078_1729610272_vi.docx ✅

CHƯƠNG 3 3 Co thắt động mạch chủ CO THẮT ĐỘNG MẠCH CHỦ Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc phải Co thắt động mạch chủ, một dị tật phổ biến được tìm thấy ở khoảng 5% đến 8% trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bị bệnh tim bẩm sinh (1), liên quan đến hẹp eo động mạch chủ, thường nằm ở vùng eo đất giữa động mạch dưới đòn trái và ống động mạch (2) (Hình 33.1). Mặt khác, co thắt động mạch chủ có thể liên quan đến một đoạn dài của cung động mạch chủ, được gọi là giảm sản ống của cung động mạch chủ. Co thắt động mạch chủ xảy ra phổ biến hơn ở bé trai, với tỷ lệ nam/nữ từ 1,27 đến 1,74:1 (3). Dị tật này có nguy cơ tái phát khá cao, từ 2% đến 6% đối với trẻ đã từng mắc bệnh và 4% đối với bà mẹ bị ảnh hưởng (4,5). Các bất thường về nhiễm sắc thể và ngoài tim thường liên quan đến co thắt động mạch chủ.
Hình 33.1: Sơ đồ mô tả co thắt động mạch chủ. Xem chi tiết trong phần văn bản. Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải. Nguồn gốc phôi thai của co thắt động mạch chủ rất phức tạp và chưa được hiểu rõ, với hai khái niệm được đề xuất: lý thuyết mô ống cho rằng co thắt động mạch chủ là do sự di chuyển của tế bào cơ trơn ống vào động mạch chủ (6), trong khi lý thuyết huyết động lực học cho rằng co thắt là kết quả của việc giảm lưu lượng máu qua cung động mạch chủ trong cuộc sống của thai nhi (7). Co thắt động mạch chủ có thể được phân loại là đơn giản khi nó xảy ra mà không có tổn thương nội tim quan trọng và phức tạp khi nó xảy ra cùng với bệnh lý nội tim đáng kể. Khi kết hợp với hội chứng
tim trái giảm sản và teo động mạch chủ, cung động mạch chủ giảm sản không nên được phân loại là co thắt động mạch chủ mà là một phần của dị tật tim chính. Bảng 33.1 liệt kê các dị tật tim có thể bao gồm co thắt động mạch chủ hoặc giảm sản ống động mạch chủ như một phần của dị tật tim chính. Hình 33.2 mô tả co thắt động mạch chủ trong một mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi. Hình 33.2: Mẫu vật giải phẫu của tim thai nhi bị co thắt động mạch chủ. Lưu ý sự hiện diện của hẹp động mạch chủ ở vị trí eo động mạch chủ (được dán nhãn là co thắt động mạch chủ). 1,2 và 3 đề cập đến ba nhánh động mạch phát sinh từ cung động mạch chủ (xem Hình 33.8A) Ao, động mạch chủ; DA, ống động mạch; PA, động mạch phổi.
Thông liên thất không cân bằng với tâm thất trái hẹp Hội chứng tim trái giảm sản Thất phải hai đường ra Tam chứng Fallot với thông liên thất và bất thường vị trí các mạch máu lớn (loại II) Hoán vị sửa chữa các mạch máu lớn Tâm thất đơn (tâm thất chung) Bảng 33.1 • Các dị tật tim liên quan đến hẹp eo động mạch chủ hoặc giảm sản động mạch chủ dạng ống Kết quả Siêu âm Cấu trúc Xám Sự mất cân xứng tâm thất là dấu hiệu hàng đầu để nghi ngờ co thắt động mạch chủ trong mảnh cắt bốn buồng tim. Trong mảnh cắt này, tâm thất trái có vẻ hẹp hơn so với tâm thất phải (8-10) (Hình 33.3 và 33.4). Tỷ lệ chiều rộng tâm thất phải và tâm thất trái, được báo cáo là 1,19 ở thai nhi bình thường, là 1,69 ở thai nhi bị co thắt động mạch chủ (11). Ngược lại với hội chứng tim trái giảm sản, trong trường hợp co thắt động mạch chủ, khả năng co bóp của tâm thất trái là bình thường và van hai lá mở (xem Chương 32). Co thắt động mạch chủ ở thai nhi đôi khi được nhìn thấy có liên quan đến tình trạng tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (LSVC) (Hình 33.5). Trong mối liên quan này, mặt cắt ngang của LSVC có thể được nhìn thấy ở vị trí của mảnh cắt bốn buồng tim, phình ra đường viền ngoài của tâm nhĩ trái và dẫn đến hẹp đường vào của van hai lá (Hình 33.5) (xem Chương 42). Mảnh cắt năm buồng tim cho thấy động mạch chủ lên thường có đường kính bình thường. Gốc động mạch chủ đôi khi có thể hẹp, đặc biệt là khi có thông liên thất vùng quanh màng hoặc hẹp van động mạch chủ. Van động mạch chủ đôi khi có hai lá, một phát hiện giải phẫu khó chẩn đoán trước khi sinh. Trong mảnh cắt ba mạch máu-khí quản, đường kính của cung động mạch chủ ngang, trong một mặt cắt tiếp tuyến, hẹp hơn so với đường kính của động mạch phổi chính (11), và sự thu hẹp của cung động mạch chủ ngang này rõ ràng nhất ở vùng eo đất