Title 48.- Tumor de Wilms.pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M TUMOR DE WILMS Palabras clave: aumento de volumen abdominal, coloración rojiza en orina, aniridia (ausencia de iris), WAGR, WT1, Sx Denys-Drash, Sx Beckwhit-Wiedemann DEFINICIÓN Es una neoplasia mesodérmica que se presenta en la cavidad abdominal. Está compuesto por epitelio, blastema y estroma. Es el segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia. (después del NEUROBLASTOMA) Edad de presentación à 1 – 5 años (pico entre 2-3 años) ETIOLOGÍA Se origina del blastema metanéfrico primitivo. Asociado a anomalías congénitas y síndromes de predisposición • Gen WT1 en el cromosoma 11p13 • Sx de Beckwtih-Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele, visceromegalia e hipoglucemia) • Sx de Denys-Drash (pseudohermafroditismo masculino, Insuf renal precoz por esclerosis) • Sx de WAGR o WILMS + ANIRIDIA + GENITOURINARIAS MALFORMACIONES + RETRASO MENTAL Dos tipos histológicos • Favorable/Convencional: predominan células epiteliales y elementos del estroma. • Desfavorable/Anaplásico: núcleos celulares hipercromáticos y aumento del número de mitosis. CLÍNICA • MASA ABDOMINAL ASINTOMÁTICA à el signo más frecuente (75 % de los casos) o Aparece en un flanco, es redondeada, elástica, no suele superar línea media. • Hipertensión arterial: por compresión de la arteria renal y producción de renina • Hematuria: macro o microscópica • Policitemia: por producción de eritropoyetina Es el tumor renal más frecuente à 80% de los tumores TRIADA: ANIRIDIA + HEMIHIPERTROFIA + MALFORMACIONES GENITOURINARIAS