Title Chương 36 Thất phải hai đường ra 1129-1156_1729611619_vi.docx ✅

CHƯƠNG 3 6 THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc phải Thất phải hai đường ra (DORV) bao gồm một họ các dị tật tim phức tạp và không đồng nhất trong đó cả hai động mạch lớn đều bắt nguồn chủ yếu từ tâm thất phải về mặt hình thái (Hình 36.1). Định nghĩa đồng thuận về DORV đã được Dự án cơ sở dữ liệu và danh pháp phẫu thuật tim bẩm sinh đưa ra một cách có chủ ý rộng rãi, trong đó nêu rằng "DORV là một loại kết nối tâm thất-động mạch trong đó cả hai mạch máu lớn đều bắt nguồn hoàn toàn hoặc chủ yếu từ tâm thất phải" (1). Cụ thể, DORV xảy ra khi cả động mạch chủ và động mạch phổi đều nằm ở vị trí 50% trở lên trong tâm thất phải với tình trạng thiếu tính liên tục của van động mạch chủ-van hai lá. Các mạch máu lớn trong DORV có định hướng không gian thay đổi với bốn loại mối quan hệ giải phẫu (2), bao gồm động mạch chủ sau phải, động mạch chủ trước phải, động mạch chủ trước trái và động mạch chủ bên phải (Bảng 36.1). Khuyết tật vách liên thất (VSD) thường liên quan đến DORV đã được mô tả ở bốn vị trí giải phẫu: loại dưới động mạch chủ, loại dưới phổi, loại dưới động mạch chủ và dưới phổi (còn gọi là loại cam kết kép) và loại xa, không liên quan đến cả hai động mạch (Hình 36.2) (Bảng 36.2). DORV có thể phức tạp do có hoặc không có tắc nghẽn dòng chảy phổi và ít phổ biến hơn là tắc nghẽn động mạch chủ. Phân nhóm chính xác của DORV có thể khó xác định trước khi sinh vì vị trí của VSD khó xác định chính xác trong siêu âm tim thai nhi. Về mặt phôi học, DORV được cho là kết quả của sự thất bại trong việc xoay bình thường của chóp với sự tồn tại của nguồn gốc tâm thất phải của các mạch máu lớn.
Hình 36.1: Hình vẽ sơ đồ của thất phải hai đường ra (DORV) được hiển thị với thông liên thất (VSD) dưới van động mạch phổi. Xem chi tiết trong văn bản. Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải.
Bảng 36.1 • Mối quan hệ giải phẫu của các động mạch lớn tại các van bán nguyệt trong thất phải hai đường ra (DORV) Hình 36.2: Hình vẽ sơ đồ các vị trí khác nhau của thông liên thất (VSD) liên quan đến các động mạch lớn trong thất phải hai đường ra. Xem chi tiết trong văn bản. Ao, động mạch chủ; LA, tâm nhĩ trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RA, tâm nhĩ phải; RV, tâm thất phải.
Loại phổ biến nhất Mô tả VSD nằm gần van động mạch chủ hơn van động mạch phổi Vị trí giải phẫu của VSD Loại dưới động mạch chủ Bảng 36.2 • Vị trí giải phẫu của Thông liên thất (VSD) trong thất phải hai đường ra Mối quan hệ của các động mạch lớn trong DORV Mô tả Động mạch chủ bên phải với động mạch phổi (loại DORV cạnh nhau) Động mạch chủ trước phải với động mạch phổi (loại DORV chuyển vị D) Động mạch chủ sau phải với động mạch phổi (loại DORV tứ chứng Fallot) Động mạch chủ trước trái với động mạch phổi (loại DORV chuyển vị L) Dạng DORV phổ biến nhất Động mạch chủ ở bên phải động mạch phổi VSD loại dưới van động mạch chủ là phổ biến nhất Loại DORV phổ biến thứ hai VSD dưới van động mạch chủ hoặc dưới van động mạch phổi Nhóm nhỏ được gọi là dạng DORV Taussig-Bing Dạng DORV hiếm gặp Mối quan hệ bình thường của các động mạch lớn Dạng DORV hiếm gặp Đường đi bên trái của động mạch chủ trong lồng ngực VSD dưới van động mạch chủ hoặc dưới van động mạch phổi VSD, thông liên thất.