Title CTO Reumatología-23-28.pdf ✅

CAPÍTULO 8: VASCULITIS GENERALIDADES VASCULITIS Definición Enfermedades con inflamación de la pared vascular. Clasificación Según el calibre del vaso Según la histología Patogenia - Endotelio vascular: regulador de la inmunidad. - Depósito de inmunocomplejos: ac?va el complemento y desencadena las vasculi?s ANCA nega?vas y de mediano vaso. - ANCA: hallazgo frecuente en vasculi?s de pequeño vaso ANCA posi?vas. En c-ANCA (citoplasma, Ag proteinasa 3) y en p-ANCA (perinuclear, Ag mieloperoxidasa). - Hipersensibilidad retardada e inmunidad celular: posible responsable de los granulomas de algunas vasculi?s. - Patrón gené?co: importancia en el desarrollo de las vasculi?s. Diagnós 1mg/kg/día) y mantenimiento con ciclofosfamida (E2 leucopenia). o Normalmente se man?ene con MTX, aza?oprina o micofenolato; son más seguros. - ANCA posi?vas: rituximab. - Vasculi?s de gran vaso: cor?coides a dosis altas. Patogenia Clínica DiagnósPatricia Motrel Mar,nez Reumatología MIR25 23 Pequeño vaso ANCA posiPatricia Motrel Mar,nez Reumatología MIR25 24 Pequeño vaso ANCA nega 24h (habón), dolorosos, sin prurito. - Eritema elevatum diu?num: pápulas y placas violáceas en zonas de extensión. Necesario biopsia, suele ser diagnós?co sencillo por biopsia accesible (cutánea). Reposo, elevación de las extremidades. Si necesario: cor?coides a dosis bajas poco ?empo. CRIO- GLOBULINEMIA Inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible con el frío. Tipo I: IgM, discrasia sanguínea. Tipo II-III: IgG e IgM, el 90% se asocia a virus hepa< 2: o Úlceras genitales. o Lesión ocular. o Lesiones cutáneas. o Fenómeno de patergia. Úlceras: cor?coides tópicos, colchicina, Apremilast, Ustekinumab. Ar?cular: AINEs. Uvei?s: cor?coides, ciclosporina y an?-TNF.
CAPÍTULO 9: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Enfermedad autoinmune con daño crónico mediado por Ac y depósito de inmunocomplejos (hipersensibilidad III). Epidemiología Mujeres (9:1) en edad fér?l (90%). Distribución mundial. Supervivencia: 5yOS del 95%, 10yOS del 90% y 20yOS del 78%. E 30mg/día. Cardio- pulmonares - Pleuri?s (50%): con frecuencia bilateral, en un 30% da derrame pleural. - Pericardi?s (30%) y miocardi?s (15%). o Endocardi?s de Libman-Sacks: asintomá?ca y puede provocar insuficiencia aór?ca o mitral. Renales La nefri?s (junto con las infecciones) es la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad en la primera década de la enfermedad. - Un 5-20% terminarán con insuficiencia renal terminal. - Mime a esa Profe (Poco o Mucho) Mientras Estudie. o Mínimos, proliferaCva, focal, difusa, membranosa y escleróCca. - Otras: tubulopa,a inters?cial o microangiopa,a trombó?ca. GI Inespecíficas como diarrea, náuseas... Vasculares Afectación vascular por Ac-AF, inmunocomplejos, cor?coides...