Title Chương 35 Thân chung động mạch 1098-1128_1729610280_vi.docx ✅

CHƯƠNG 3 5 THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH Định nghĩa, Phổ bệnh và Tỷ lệ mắc bệnh Thân chung động mạch (CAT) là một dị tật hình nón động mạch, trong đó một đường ra duy nhất phát sinh từ tim và dẫn đến tuần hoàn hệ thống, mạch vành và phổi (1) (Hình 35.1 và 35.2). CAT còn được gọi là thân động mạch, thân động mạch chung và thân động mạch chủ phổi. Thông liên thất (VSD) lớn hầu như luôn hiện diện trong dị tật này, là kết quả của sự khiếm khuyết của vách ngăn hình nón (2). Hai quá trình phôi thai là cần thiết cho sự phát triển bình thường của đường ra: kéo dài và định vị lại hình nón nguyên thủy từ trên tâm thất phải (RV) đến trên vách ngăn thất, và tạo vách ngăn của hình nón tiếp theo là xoay, dẫn đến động mạch phổi bên phải, phát sinh từ RV và động mạch chủ bên trái, phát sinh từ tâm thất trái (LV). Sự thất bại trong việc định vị lại hình nón trên vách ngăn thất được cho là dẫn đến tâm thất phải hai đường ra (DORV) và sự thất bại của vách ngăn dẫn đến CAT (3) (Chương 3). Phổ bệnh của CAT rất rộng và chủ yếu liên quan đến nguồn gốc giải phẫu của động mạch phổi phải và trái, có thể phát sinh từ thân phổi hoặc là nhánh trực tiếp từ CAT hoặc động mạch chủ xuống (Hình 35.2). CAT được Collett và Edwards phân loại thành bốn loại, dựa trên nguồn gốc giải phẫu của động mạch phổi (4). Ở loại 1, một thân phổi ngắn phát sinh từ CAT và chia thành động mạch phổi phải và trái (Hình 35.2). Ở loại 2 và 3, cả hai động mạch phổi đều phát sinh riêng biệt, như các nhánh riêng lẻ, từ CAT và chúng có thể gần nhau về mặt giải phẫu (loại 2) hoặc cách xa nhau (loại 3). Ở loại 4, hiện được phân loại lại là teo phổi với VSD (Chương 29) thay vì CAT, động mạch phổi phát sinh từ vòm động mạch chủ hoặc động mạch chủ xuống. Một phân loại khác, loại A1 đến A4, đã được đề xuất
bởi Van Praagh và Van Praagh (5) (Hình 35.2). Trong phân loại này, loại A1 tương tự như loại 1 của phân loại Collett và Edwards, loại A2 kết hợp loại 2 và 3, loại A3 mô tả một nguồn gốc động mạch phổi duy nhất từ CAT với ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ cung cấp cho phổi đối bên, và loại A4 đề cập đến các bất thường của vòm động mạch chủ bao gồm cả gián đoạn hoàn toàn. Hình 35.1: Hình vẽ sơ đồ của thân chung động mạch (CAT) loại A1 (A) và loại A4 (B). Xem chi tiết trong văn bản. Ao, động mạch chủ; LSA, động mạch dưới đòn trái; LV, tâm thất trái; PA, động mạch phổi; RV, tâm thất phải; VSD, thông liên thất.
Hình 35.2: Hình vẽ sơ đồ các loại thân chung động mạch (CAT) dựa trên hai hệ thống phân loại được đề xuất trong tài liệu; Collett và Edwards (4) được hiển thị là loại I*, II*, III*, IV* và Van Praagh và Van Praagh (5) được hiển thị là loại A1**, A2**, A3** và A4**. Lưu ý rằng loại I trong Collett và Edwards giống hệt với loại A1 trong Van Praagh và Van Praagh. Loại II và III trong Collett và Edwards giống hệt với loại A2 trong Van Praagh và Van Praagh. Loại IV trong Collett và Edwards hiện được phân loại là teo phổi với VSD. Xem chi tiết trong văn bản.
Về mặt giải phẫu, gốc của CAT lớn và có nguồn gốc hai tâm thất trong hầu hết các trường hợp (ghi đè lên khuyết tật vách ngăn). Tuy nhiên, trong tối đa 1/3 trường hợp CAT, gốc dường như phát sinh hoàn toàn từ RV, có thể do không định vị lại được hình nón nguyên thủy, và trong một số trường hợp hiếm hoi hoàn toàn từ LV. Van CAT thường loạn sản và dày lên và liên tục với van hai lá. Van CAT có ba lá (tam đỉnh) trong khoảng 69% trường hợp, bốn lá (tứ đỉnh) trong 22% trường hợp, hai lá (nhị đỉnh) trong 9% trường hợp, và trong một số trường hợp rất hiếm, một, năm hoặc nhiều lá (6). Hai loại CAT được chẩn đoán phổ biến nhất ở thai nhi là loại 1/loại A1 và loại A4. Hình 35.3 cho thấy một mẫu vật giải phẫu của CAT loại 1.