Title HIRSCHSPRUNG.docx ✅

BỆNH HIRSCHSPRUNG ThS. BS. Trần Việt Hoàng PGS. TS Phạm Văn Năng MỤC TIÊU Sau khi học xong bài này sinh viên có thể 1. Trình bày 4 đặc điểm dịch tễ học 2. Mô tả bệnh cảnh điển hình bệnh Hirschsprung 3. Trình bày đặc điểm X quang bệnh Hirschsprung 4. Trình bày ngắn gọn 3 phẫu thuật trong điều trị bệnh Hirschsprung ĐẠI CƯƠNG Bệnh Hirschsprung (Harold Hirschsprung: 1830-1916, thầy thuốc người Đan Mạch, ông mô tả bệnh này năm 1886), còn gọi là bệnh phình to đại tràng vô hạch (aganglionic megacolon) hay phình to đại tràng bẩm sinh vô hạch, là một bệnh do các tế bào thần kinh phó giao cảm cơ ruột không di chuyển xuống tới đoạn ruột ở phía dưới [không có các tế bào hạch trong các đám rối cơ ruột (đám rối Auerbach) và đám rối dưới niêm mạc (đám rối Meissner)]. Quá trình di chuyển này sẽ hoàn thành vào tuần thứ 12 của đời sống bào thai, trong đó sự di chuyển từ giữa đại tràng ngang đến hậu môn phải mất 4 tuần. Vì vậy, hầu hết các trường hợp vô hạch đều xảy ra ở trực tràng và khúc nối đại tràng sigma-trực tràng. Đoạn ruột không có tế bào hạch sẽ bị tắc cơ năng do không có nhu động và co lại thành một khối. Đoạn vô hạch chỉ ở đoạn cuối trực tràng trong 10% các trường hợp, 65% vô hạch ở trực tràng và đại tràng sigma và có thể cả đại tràng phía trên cũng bị vô hạch trong 10% các trường hợp, 10 – 15% vô
hạch toàn bộ đại tràng và cả một phần ruột non. Rất hiếm khi toàn bộ ruột non bị vô hạch. I. DỊCH TỄ - Tỷ lệ nam / nữ là 5 / 1. - Nữ thường có đoạn vô hạch dài hơn nam. - 5 – 10% có liên quan đến tiền sử gia đình. Bệnh nhân bị bệnh Hirschsprung có khả năng 10 – 15% bị các dị tật bẩm sinh khác như hội chứng Down. - Bệnh Hirschsprung là nguyên nhân hàng đầu của tắc ruột sơ sinh. II. Sinh lý bệnh Nhu động của đại tràng là các động tác co thắt xảy ra sau 1 động tác giãn. Hoạt động được điều hòa bởi thần kinh nội tạng của ruột bao gồm các sợi kích thích tiết achetylcholin và các sợi ức chế tiết adrenalin. Trong bệnh Hirschsprung, do không có thần kinh cơ ruột chức năng, đoạn ruột bệnh co thắt thường xuyên và không có nhu động, phân ứ động bên trên chỗ tắt và làm đoạn ruột này bị giãn ra. Phân bị tích tụ lâu ngày làm trẻ bị “ngộ độc phân”, suy dinh dưỡng và chậm phát triển thể chất. Biến chứng có thể xảy ra khi đoạn ruột bị giãn nhiều như: viêm ruột và thủng ruột.