Title Clase 11-Síndromes nefróticos y nefríticos.pdf ✅

1 Lo que se debe encontrar y no en un examen de orina normal es:  Densidad: 1.010 – 1.030.  pH: 4,5 – 8. La glucosa (hiperglucemia, en casos de utilización de inhibidores de SGLT2 - inhibidor de la bomba sodio/potasio ATPasa, y difusión tubular), los cuerpos cetónicos (paciente con cuadro de cetoacidosis , dietas bajas en hidratos de carbono o en casos de caquexia) y la bilirrubina (patologías hepáticas) no deberían encontrase en la orina. Con respecto a los elementos que se encontrarán cuando hay alguna alteración a nivel glomerular son la sangre, proteínas, leucocito esterasa y nitritos. Síndrome nefrótico Se lo considera como un síndrome caracterizado por proteinuria mayor a 3,5 gr/24 hs (niños mayor a 50 mg/k/día), asociado a hipoalbuminemia, edemas y dislipidemia. Manejo renal de proteínas El glomérulo es el responsable de la producción de orina a partir de la elaboración del ultrafiltrado plasmático. Esta capacidad de filtración se debe a la barrera glomerular que tiene una doble naturaleza, mecánica y eléctrica. En la orina se puede encontrar una pequeña cantidad de proteínas normales, derivadas del plasma en su mayoría, o del tejido renal. Alrededor del glomérulo se filtran aproximadamente 5000 mg/día (100% de proteínas filtradas por día). Luego en el túbulo contorneado proximal ser absorben 4950 mg/día (95% de las proteínas filtradas por día), los 50 mg restantes recorrerían los túbulos distales. A nivel de la rama ascendente de Henle se produce la secreción de una proteína, que es la uromodulina, que corresponde entre 50 a 100 mg/día. Todo esto nos da una excreción diaria de proteínas de entre 50-150 mg/día. Síndromes nefróticos y nefríticos
2 Todo valor en la orina por encima de este nivel se considera proteinuria. Fisiopatología La barrera de filtración posee una doble naturaleza, la mecánica y la eléctrica. Cuando existe una alteración de la barrera de filtración glomerular, ya sea por alteración de las cargas como por desestructuración de los poros, lo que se produce es un aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas. La barrera de filtración posee una carga negativa ubicadas a nivel de las células endoteliales. Esto produce que los poros del endotelio se encuentren absolutamente unidos y que permitan que pasen algunas moléculas, pero no moléculas como la albúmina mientras esté intacta esta barrera. Cuando se produce daño a nivel de la barrera, ya sea daño en los podocitos o desestructuración de las cargas negativas del endotelio, la albumina va a poder cruzar fácilmente la barrera dañada y se encontrará en la orina. Mecanismos de lesión glomerular Los depósitos inmunes y de complemento producen la atracción de macrófagos y neutrófilos al glomérulo. Además, los linfocitos T pueden seguir este mecanismo para participar también en el patrón de las lesiones. Esto hace que mediadores de la amplificación como oxidantes o proteasas expandan esa inflamación, dependiendo de la localización de ese antígeno y de los polimorfismos genéticos del huésped, terminan dañando la membrana basal ya sea con proliferación endocapilar o extracapilar.
3 Depósitos intramembranosos: alteración podocitaria con proteinuria muy importante. Estos son los lugares donde pueden depositarse ya sea diferentes elementos formados por inmunocomplejos circulantes o que se formen en el mismo glomérulo. Clasificación de síndromes nefróticos Esto se clasificarán de acuerdo a la causa que los origine: Síndrome nefrótico primario o idiopático.
4 Se observan glomerulopatías no proliferativas. Se dan el 90% de los casos el síndrome nefrótico en la infancia. Estas glomerulopatías no proliferativas generan una lesión no inflamatoria de la pared capilar glomerular, con lo cual al no ser inflamatorias el sedimento es inactivo, es decir, no se encontraron elementos que marquen una inflamación como por ejemplo la hematuria.  Enfermedad por Cambios mínimos.  GP membranosa.  GP focal y segmentaria (no ocupa todo el glomérulo)  GP membrano proliferativa. Estas se caracterizan por proteinurias groseras. Síndrome nefrótico secundario En general se observa en mayores de 8 años y la característica es que pueden presentar hipertensión, hematuria, disfunción renal y síntomas extrarrenales como exantemas, artralgias, y fiebre. Característicamente también ocurre una disminución del complemento sérico y las patologías más asociadas son:  Diabetes Mellitus.  Inmunológicas: L.E.S., vasculitis, AR, etc.  Infecciones: HIV, HVB, HVC, CMV, sífilis, TBC, filariasis, GN post estreptocóccica.  Drogas: AINEs, Captopril, Probenecid, Rifampicina, Litio, Warfarina, sales de oro.  Tumores sólidos: linfoma, leucemia, mieloma múltiple.  Amiloidosis, hipotiroidismo. Síndrome nefrótico congénito. Se ve sobre todo en lactantes menores de 3 meses de vida que carecen de algunas funciones de algunos genes como el NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2 que son los encargados de codificar la síntesis de las nefrina y podocina, respectivamente, que son proteínas muy importantes para mantener la citoestructura del esqueleto que conforman los podocitos. Ocurren mutaciones en 1 de 2 genes. Proteinuria: consecuencias De acuerdo donde estén depositados los complejos inmunes:  Daño podocitario: vacuolización, fusión pedicelos, y despegamiento de las células epiteliales de la membrana basal subyacente.  Células endoteliales: apoptosis e hipoxia post glomerular.  Mesangio: proliferación y deposición de la matriz mesangial.