Title 11. Enfermedades de la Placa Motora (Miastenia Gravis, Síndrome de Eaton-Lambert y Botulismo).pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - Neurología J O Y A S E N A R M MIASTENIA GRAVIS DEFINICIÓN Se trata de un trastorno autoinmune que cursa con DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de la musculatura esquelética por una afección POST-SINÁPTICA. EPIDEMIOLOGÍA Þ Afecta MÁS A LAS MUJERES, pero puede aparecer en ambos. Þ Pico de incidencia 2o y 3o década (en los hombre es más tardío, 4o- 5o década) ETIOLOGÍA En el 90% de los casos existen ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA LOS RECEPTORES DE ACETILCOLINA (ACH) Actúan de tres maneras diferentes: 1. Bloquean el receptor de acetilcolina 2. Prmueven su endocitosis y su posterior destrucción 3. Activan el depósito de complemento sobre la membrana postsináptica, con destrucción de los receptores y aplanamiento de los pliegues del receptor postsináptico CLÍNICA DEBILIDAD + FATIGABILIDAD MUSCULAR à De distribución típicia y sin alteración de otras funciones neurológicas. § En esta patología, los ROTS, las pupilas y el SNA están intactos (a diferencia de Eaton-Lambert y Botulismo) Estos síntomas tienen 3 características que marcan su diagnóstico: 1. Carácter fluctuante de la debilidad que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo o sueño. 2. Afectación de la musculatura craneal, preferentemente extraocular con Ptosis y Diplopía 3. Respuesta clíncia a fármacos Colinérgicos (Anticolinesterásicos) RESPUESTA A UN POTENCIAL DE ACCIÓN LIBERACIÓN DE ACH EN TERMINACIÓN NERVIOSA INCAPAZ DE GENERAR CONTRACCIÓN MUSCULAR (por el bloqueo de los receptores ACH)
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - Neurología J O Y A S E N A R M DIAGNÓSTICO TEST DE TENSILON (EDROFONIO) § Debe realizarse cuando existe una sospecha clínica. § El Endorfonio es un fármaco que inhibe la acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura sináptica. § Tras fatigar al paciente, la administración IV del medicamento mejorará inmediatamente los síntomas. DEMOSTRACIÓN ANTICUERPOS ANTIRECEPTOR ACETILCOLINA § Estos anticuerpos aparecen hasta en un 90% de los pacientes con Miastenia generalizada y en 50% de pacientes con miastenias oculares. § Su PRESENCIA ES DIAGNÓSTICA, pero su ausencia no la descarta. § Pueden aparecer en miastenias por fármacos como la generada por penicilamina. § Sus niveles no corresponden a gravedad de la enfermedad pero sí para monitorear respuesta al tratamiento. ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS § Las velocidades de conducción nerviosa son normales. § La amplitud del potencial de acción ante un estímulo es normal § La estimulación nerviosa repetitiva a bajas frecuencias (3 – 5 Hz) produce un decremento progresivo de la amplitud de los potenciales de acción evocados. TRATAMIENTO FÁRMACOS ANTICOLINESTERÁSICOS § Piridostigmina (oral) y Neostigmina (parenteral) § Inhiben la destrucción de ACH dentro de la hendidura sináptica, aumentando su disponibilidad. § Tratamiento sintomático. Monoterapia en forma ocular y Politerapia en forma generalizada CORTICOIDES § Indicados cuando falla lo anterior, para mejorar la fuerza preoperatoria si recibirá timectomía y cuando no hay remisión posterior a la timectomía. Rara vez se utilizan en la forma ocular pura. INMUNOSUPRESORES § Micofenolato, Azatioprina (la más usada), Ciclosporina o Tracolimus § Se indica en combinación con los esteroides PLASMAFÉRESIS/INMUNOGLOBULINAS § Indicado en pacientes resistentes a los tratamientos anteriores para reducir la cantidad de anticuerpos. TIMECTOMÍA § Indicación à Síntomas graves y CORTA duración de la enfermedad. § Si no hay tumor, el 85% mejora tras la cirugía. CRISIS MIASTÉNICA à Inmunglobulina.
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - Neurología J O Y A S E N A R M SÍNDROME DE EATON-LAMBERT DEFINICIÓN Es un trastorno PRE-SINÁPTICO de la transmisión neuromuscular causado por anticuerpos que bloquean los CANALES DE CALCIO DEPENDIENTES DE VOLTAJE del terminal presináptico, impidiendo de esta forma la liberación de Ach. EPIDEMIOLOGÍA Þ Más FRECUENTE EN HOMBRE (4:1) Þ En el 70% de los hombres es paraneoplásico, en mujeres solo 25% Þ Asociado al Carcinoma Pulmonar de Células Pequeás (50%) Þ Otras asociaciones: tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitiligo, anemia perniciosa, AR, Enf. Celiaca. CLÍNICA • DEBILIDAD MUSCULATURA PROXIMAL DE MIEMBROS INFERIORES § Escasa afectación de musculatura bulbar, aunque aparece ptosis y diplopía en 70%. § Incremento transitorio de la fuerza tras unos segundos de ejercicio voluntario. § Reflejos miotáticos son hipoactivos o están abolidos § Clínica disautonómica à sequedad de boca, impotencia, visión borrosa, constipación. DIAGNÓSTICO DETECCIÓN ANTICUERPOS ANTICANAL DE CALCIO § Es la PRUEBA MÁS SENSIBLE § Se encuentra en un 95% de los pacientes. ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO § Demuestra velocidades de conducción normales § El POTENCIAL DE ACCIÓN ante un estímulo único es de ESCASA AMPLITUD. § La estimulación repetitiva de baja fuerza (4 -5 Hz) produce una respuesta decremental como en miastenia § La estimulación de altas frecuencias (20 – 30 Hz) incrementa progresivamente la amplitud del potencial. TRATAMIENTO 1. Manejo del tumor subyacente: es el que mejor resultados dará 2. Fármaco à 3-4 Diaminopiridina, mejora la transmisión neuromuscular 3. Plasmaferesis/Inmunosupresión: existe una buena respuesta, pero nada como Qx del tumor. Se debe realizar una Radiografía de Tórax en todos los pacientes por su alta asociación a tumor pulmonar