Content text BỆNH HỌC THALASSEMIA.pdf
Phiên bản tiếng Việt của quyển sách này được xuất bản với sự đồng ý của Liên Đoàn Thalassemia Quốc Tế, xuất bản lần nhất. Phiên bản tiếng Việt này được xuất bản dưới sự hỗ trợ của Bộ Môn Nhi Đại học Y Dược TP.HCM, Ban Giám Đốc Bệnh viện Nhi Đồng 1, cùng toàn thể các bác sĩ, nhân viên khoa Huyết học lâm sàng, Bệnh viện Nhi Đồng 1 và sự trợ giúp của Công Ty Novartis, Viet Nam Hiệu đính chuyên môn : PGS.TS. Lâm Thị Mỹ Bộ Môn Nhi, ĐH Y Dược TP. HCM Hiệu đính dịch thuật PGS.TS. Lâm Thị Mỹ Bộ Môn Nhi, ĐH Y Dược TP. HCM ThS. BS. Nguyễn Minh Tuấn Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. Lương Xuân Khánh Bệnh viện Nhi Đống 1 TP. HCM Người dịch BS. Trần Ngọc Kim Anh Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. Phan Nguyễn Liên Anh Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM ThS. BS. Nguyễn Hoàng Mai Anh Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. NT. Nguyễn Quý Tỉ Dao Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM ThS. BS. Mã Phương Hạnh Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. NT. Nguyễn Mộng Hồng Bộ Môn Nhi, ĐH Y Dược TP. HCM BS. Lương Xuân Khánh Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. Nguyễn Duy Long Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM PGS. TS. Lâm Thị Mỹ Bộ Môn Nhi, ĐH Y Dược TP. HCM BS. NT. Sơn Bộ Môn Nhi, ĐH YDược TP HCM BS. Nguyễn Minh Tâm Bệnh Viện Nhi Đồng TP. HCM BS. Phạm Thùy Trang Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. NT. Trần Thanh Trúc Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM ThS. BS. Nguyễn Minh Tuấn Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP. HCM BS. NT. Lương Thúy Vân Bệnh Viện Nhi Đồng 1 TP. HCM Chịu trách nhiệm xuất bản: Hoàng trọng quang Trần Thúy Hồng Bản dịch tiếng Việt từ nguyên bản: ”GUIDELINES FOR THE CLINICAL MANAGEMENT OF THALASSEMIA " Xuất bản lần thứ hai có hiệu đính, tháng 11 năm 2008 THALASSEMIA INTERNATIONAL FEDERATION
4 CHỦ BIÊN VÀ CÁC TÁC GIẢ: Maria-Domenica Cappellini, MD – Giáo sư, Trung Tâm Thiếu Máu Bẩm Sinh Ospedale MaggiorePoliclinico IRCCS, Đại học Milan, Ý Alan Cohen, MD – Giáo sư Nhi khoa, Trường Đại Học Y khoa, Đại học Pennsylvania, Hoa Kỳ Androulla Eleftheriou, Ph.D. – Giám đốc (Ex-director) của Viện Xét Nghiệm Tham Khảo Về virus, Bộ Y Tế của Cyprus, Giám Đốc Điều Hành Liên Đoàn Thalassemia Quốc tế Antonio Piga, MD – Giáo sư Bộ Môn Khoa Học Nhi Khoa Adolescenza, Đại học Degli Studi di Torino, Ý John Porter, MD – Giáo sư, Bộ Môn Huyết học, Đại Học Cao Đẳng, London, Vương quốc Anh Ali Taher, MD – Giáo sư Huyết Học & Ung Bướu, Bộ Môn Bệnh Học Nội Khoa, Đại học Hoa Kỳ của Trung Tâm Y Khoa Beirut Liban TÁC GIẢ CỦA CÁC CHƯƠNG: Athanasios Aessopos, MD – Giáo sư Tim mạch, Bộ Môn Nội Khoa của Đại học Athens-Bệnh Viện đa khoa “Laiko”, Athens, Hy Lạp Emanuel Angelucci, MD – Giáo sư Huyết học, U.O. Ematologia Ospedale Oncologico “Armando Businco”, Cagliari, Ý. Michael Antoniou, Ph.D. – Phân khoa Y học và Di Truyền học phân tử, Đại học Y khoa GKT, Bệnh viện Guy’s, London, Vương quốc Anh Ratna Chatterjee, MD – Cố vấn, Giảng viên cao cấp Khoa Sức Khỏe Sinh Sản, Đại Học Cao đẳng London, London, Vương quốc Anh Demetrios Farmakis, MD – Bộ Môn Nội khoa, Đại học Athen, Bệnh viện Đa khoa - “Laiko,” Athens, Hy Lạp Susan Perrine, MD – Giám Đốc Đơn vị Nghiên cứu Bệnh lý Hemoglobin và Thalassemia, Giáo sư Nhi khoa – Đại học Y Dược và Nghiên cứu Trị liệu Boston, Đại học Y khoa Boston, Boston, Massachusetts, Hoa Kỳ Vicenzo De Sanctis, MD - Giáo sư Nhi khoa và Nội Tiết, Phân Khoa Nhi, Azienda, Ospedaliera – Archispedale S. Anna, Ferrara, Ý Malcolm John Walker, MD – Cố Vấn Tim Mạch – Viện Hatter, Fleming Cecil House, Bệnh viện Đại học Cao đẳng London, London, Vương quốc Anh ĐỒNG CHỦ BIÊN: Androulla Eleftheriou, B.Sc., M.Sc., Ph.D., Dipl. MBA
5 CÁC CỘNG TÁC VIÊN: Constantina Politis, MD – Phó giáo sư, Giám Đốc Trung Tâm Truyền Máu 3’George Gennimatas’ Bệnh viện Đa Khoa Athen, Hy lạp Ala Sharara, MD – Giáo sư, Chủ Nhiệm khoa Tiêu hóa Đại học Y khoa của Trung Tâm Y khoa Beirut, Đơn vị Nội Soi, Beirut, Lebanon Nicos Skordis, MD – Bác sĩ Cố vấn khoa Nội tiết, Khoa Nhi. Trung Tâm Thalassaemia, Bệnh viện Makarios III, Bộ Y tế Cyprus, Nicosia, Cyprus Ersi Voskaridou, MD - Giám Đốc Đơn vị Thalassemia và Trung tâm hợp tác WHO, GenikoLaiko Nosokomio Athinon, Hy Lạp XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN: Liên Đoàn Thalassemia Quốc Tế xin chân thành biết ơn Tiến sĩ Helen Perry- chủ biên. Tiến sĩ Michael Angastiniotis – Liên Đoàn Thalassemia Quốc Tế, Cố vấn Y khoa, và Tiến sĩ Matheos Dementriades- Điều phối Viên Dự án cho sự đóng góp vô giá của quý vị để hoàn thành quyển sách.
6 Lời Tựa 6 Lời Nói Đầu 9 CHƯƠNG 1 12 Cơ Sở Di Truyền và Sinh Lý Bệnh CHƯƠNG 2 19 Liệu Pháp Truyền Máu trong Bệnh β-Thalassemia Thể Nặng CHƯƠNG 3 32 Ứ Sắt CHƯƠNG 4 62 Biến Chứng Nội Tiết trong Bệnh Thalassemia Thể Nặng CHƯƠNG 5 69 Quản Lý Sinh Sản và Thai Kỳ trong Bệnh β-Thalassemia CHƯƠNG 6 78 Chẩn Đoán và Điều Trị Loãng Xương trong Bệnh β-Thalassemia CHƯƠNG 7 82 Điều Trị Biến Chứng Tim Mạch trong Bệnh Thlassemia, Thể Nặng CHƯƠNG 8 92 Tổn Thương Gan trong Bệnh Thalassemia CHƯƠNG 9 107 Nhiễm Khuẩn trong Bệnh Thalassemia Thể Nặng CHƯƠNG 10 118 Cắt Lách trong Bệnh β-Thalassemia CHƯƠNG 11 122 Bệnh Thalassemia Thể Trung Gian và HbE Mục lục