Title 23.- Cardiopatías Acianógenas.pdf ✅

© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS DEFINICIÓN Es debido a un cortocircuito de izquierda a derecha debido a un defecto estructural cardíaco en el que hay un aumento en el flujo sanguíneo pulmonar, comunicación entre cavidades y lesiones obstructivas. PATOLOGÍAS INVOLUCRADAS 1. Comunicación interauricular (CIA) La más frecuente en el mundo. 2. Comunicación interventricular (CIV) 3. Conducto Arterioso Persistente (CAP) 4. Estenosis Pulmonar 5. Coartación de la Aorta EPIDEMIOLOGÍA FACTORES DE RIESGO • Multifactorial • Antecedentes familiares • Portador de cromosomopatía • Malformación congénita • Infecciones • Teratógeno • Enfermedad metabólica Aparece en 8 de cada 1,000 nacidos.
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR DEFINICIÓN Es una anormalidad del desarrollo del tabique interventricular compuesto de cuatro estructuras: • Muscular • Cojinete endocárdico • Subarterial • Membranoso à La CIV más común FACTORES DE RIESGO: • Multifactorial / Antecedentes familiares • Personales: Cromosompatía, infecciones, trastornos metabólicos • Defectos genéticos únicos, teratógenos o enfermedad metabólica. CLÍNICA CIV PEQUEÑAS: • Asintomáticos • Soplo sistólico de alta intensidad sobre el borde esternal izquierdo • Frémito DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON DOPPLER • Cateterismo si existe hipertensión pulmonar. TRATAMIENTO CIV PEQUEÑAS: Cierre espontáneo hasta antes de los 4 años. Es permisible hacer ejercicio y actividades. CIV GRANDES: Farmacológico à Control de IC con diuréticos con o sin DIGOXINA y reducción de poscarga à Profilaxis para endocarditis bacteriana en procedimientos dentales. Quirúrgico à 1ra elección: cierre quirúrgico con parche de pericardio en pacientes sintomáticos y sin hipertensión pulmonar à 2da elección: cierre transcateterismo Contraindicaciones: Síndrome de Eisenmenger y desaturación inducida por ejercicio. PRONÓSTICO • El cierre quirúrgico tiene una excelente supervivencia si la función venosa es normal (éxito 90-95%) REPRESENTA EL 25% DE TODAS LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIV GRANDES: Los defectos grandes suelen producir un soplo menos llamativo. • Disnea • Dificultad toma alimentos • Retrado en crecimiento • Sudoración profusa • Infecciones pulmonares • Insuficiencia cardíaca • Hipertensión pulmonar. CONTROL DE INSUFICIENCIA CARDIACA + CIERRE QUIRÚRGICO
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M • El 30-50% de las CIV musculares pequeñas y cercanas al apex se cierran espontanemanete en el primer año de vida COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DEFINICIÓN Consiste en una falla en el desarrollo, crecimiento o reabsorción del tabique interauricular, puede ser de 2 tipos: • Osteum primum (seno venoso): es la menos frecuente • Osteum secundum: representa el 7% de TODAS las cardiopatías congénitas. CLÍNICA Asintomáticos hasta la 4o o 5o década de la vida Con base en la magnitud del defecto: • Disminución de la capacidad funcional • Disnea de esfuerzo • Palpitaciones • Infecciones pulmonares de repetición • Insuficiencia cardíaca derecha DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON DOPPLER Signos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, aumento del diámetro telediastólico del VD y aplanamiento. Movimientos anómalos del tabique interventricular. • CLÍNICO: Soplo sistólico en borde esternal izquierdo, medio y superior + desdoblamiento 2o tono • Radiografía: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, arteria pulmonar y vasculatura pulmonar aumentadas. • EKG: Normal o con desviación del eje a la derecha. TRATAMIENTO Farmacológico: controla IC, infecciones respiratorias y profilaxis para endocarditis infecciosa. Quirúrgico: Abierta o percutánea à dentro 1 – 6 años en: HALLAZGOS CLAVE: 1. Desdoblamiento fijo del 2o ruido cardiaco 2. Soplo sistólico 3. Hiperflujo pulmonar
© Copyright Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - pediatría J O Y A S E N A R M PRONÓSTICO La intervención Qx tiene mortalidad del 1% CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE DEFINICIÓN Es una falla en el cierre fisiológico del conducto arterioso después de la 6o semana de vida. El CAP permite el paso de sangre entre la Aorta torácica y la Aorta pulmonar durante la vida fetal. Aparece un cortocircuito izquierda-derecha y aumento en el flujo pulmonar. FACTORES DE RIESGO: • Fetales: Prematurez, femenino, rubeola congénita, antecedente de hermanos con CAP, diabetes materna o fenilcetonuria. Alteraciones cromosómicas: 21, 18, 13, Sx de Char, Noonan e hipotiroidismo. • Maternos: Busulfán, litio, retinoides, talidomida, calcioantagonistas, esteroides, antihistamínicos, drogas. CLÍNICA Va a variar dependiendo de la magnitud del cortocircuito SILENTE: no presentan soplos, pero sí hipertensión arterial pulmonar PEQUEÑO: SOPLO EN MAQUINARIA, sin cambios hemodinámicos, tienden a asintomáticos. MODERADO: Intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal bajo, hiperactividad precordial y sobrecarga de volumen, GRANDE: insuficiencia cardíaca, dificultad para alimentarse, deterioro de crecimiento, taquipnea, diaforesis, disnea, soplo contínuo, sobrecarga con hipertensión pulmonar. DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER COLOR Rx Tórax: cardiomegalia, hiperflujo pulmonar y arteria pulmonar prominente Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular izquierda TRATAMIENTO 1ra elección: Cierre quirúrgico o percutáneo del conducto Farmacológcio: Indometacina (SOLO EN PRETÉRMINOS) No se recomienda la reparación en pacientes con hipertensión pulmonar severa e irreversible con cortocircuito derecha-izquierda o presencia de Sx de Eisenmenger. También llamado Ductus SOPLO EN MAQUINARIA Y PULSOS SALTONES Indicaciones Quirúrgico: 1. RNPTsin respuesta a indometacina 2. RNT Sintomático 3. HT Pulmonar Asintomático o con relación flujo pulmonar/sistémico (Qp/qs) > 2 • Sintomático • Hipertrofia VD • Se recomienda usar antibióticos por los siguientes 6 meses. Complicaciones: riesgo de arritmias, cortocircuitos residuales, hipertensión pulmonar, embolizacióndel dispositivo, erosión de estructuras cardíacas, taponamiento cardíaco, endocarditis.