Title 12.Hẹp van ba lá (Tricuspid Atresia)_Biên dịch Bs Nguyễn Chí Phồn.pdf ✅

Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855594 12 TEO VAN BA L£ In Sook Park, Soo-Jin Kim, and Hyun Woo Goo Định nghĩa Van ba l· bị bịt kÌn ho‡n to‡n, khÙng cÛ sự thÙng nối giữa tâm nhĩ phải v‡ t‚m thất phải. Ph‚n loại Teo van 3 lá được ph‚n loại th‡nh s·u loại dựa trÍn mối liÍn quan của các động mạch lớn v‡ sự hiện diện hoặc vắng mặt của tắc nghẽn dÚng m·u phổi (Bảng 12.1). Tỷ lệ mắc bệnh KhÙng cÛ van ba l· chiếm 1–3% trong số tất cả c·c Bảng 12.1 Ph‚n loại Tam chứng khÙng cÛ van ba l· Loại I Loại II Tuổi thai mối quan hệ Tuổi thai bình thường Ho‡n to‡n TGA Tỷ lệ mắc 80% 20% C·c loại IA: cÛ teo phổi (khÙng cÛ VSD) IIA: cÛ teo phổi (khÙng cÛ VSD), phổ biến nhất loại hiếm IB: cÛ PS (VSD hạn chế), phổ biến nhất IIB: cÛ PS (VSD hạn chế) IC: khÙng cÛ PS (cÛ PH) IIC: khÙng cÛ PS (cÛ PH) loại phổ biến thứ hai GA: động mạch lớn bệnh tim bẩm sinh. I. S. Park (*) Khoa Tim mạch Nhi, Đại học Y khoa Ulsan, Trung t‚m Y tế Asan, Seoul, H‡n Quốc S.-J. Kim Khoa Nhi, Trung t‚m Y tế Đại học Konkuk, Seoul, H‡n Quốc H. W. Goo Khoa Chẩn đoán hình ảnh, Đại học Y khoa Ulsan, Trung t‚m Y tế Asan, Seoul, H‡n Quốc © Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2019 I. S. Park (biÍn tập), Hướng dẫn Minh họa về Bệnh tim bẩm sinh, https://doi.org/10.1007/978-981-13-6978-0_12 253
254 I. S. Park et al. Loại IA Tam chứng khÙng cÛ van ba l· với động mạch chủ lớn v‡ hẹp động mạch phổi Bình thường Hình 12.1 Sơ đồ cấu tr ̇c tim bÏnh thường HÏnh 12.2 Tam chứng khÙng cÛ van ba l· với động mạch chủ lớn bÏnh thường v‡ hẹp động mạch phổi (loại IA). VÏ khÙng cÛ sự thÙng nối giữa tâm nhĩ phải v‡ t‚m thất phải, ASD v‡ VSD rất cần thiết cho sự sống. T‚m thất phải bị giảm sản. PDA l‡ nguồn cung cấp m·u phổi duy nhất trong loại này. Các động mạch phổi thường nhỏ 100/60 (98%) AO Độ 25–30/10 (75%) SVC LA Tâm nhĩ trái RA Tâm nhĩ phải LV 100/8 (98%) Tâm RV 25– 30/5 (75%) Tâm IVC 100/60 15/5 LA Tâm nhĩ RA Tâm nhĩ LV 100/6 Tâm
12 Tricuspid Atresia 255 Biên dịch: Bs Nguyễn Chí Phồn 0982855594 Loại IB Tam chứng khÙng cÛ van ba l· với động mạch lớn bình thường v‡ hẹp van động mạch phổi Loại IIC Tam chứng khÙng cÛ van ba l· với chuyển vị trí động mạch lớn và tăng áp độngmạch phổi (khÙng hẹp van động mạch phổi) HÏnh 12.3 Hội chứng khÙng cÛ van ba l· với động mạch lớn bình thường v‡ hẹp van động mạch phổi (loại IB). Lưu lượng m·u phổi giảm do VSD bị hạn chế hoặc hẹp van động mạch phổi. Các động mạch phổi thường bị giảm sản HÏnh 12.4 Hội chứng khÙng cÛ van ba l· với chuyển vị trí động mạch lớn (khÙng hẹp van động mạch phổi) (loại IIC). Động mạch chủ bắt nguồn từ t‚m thất phải và động mạch phổi bắt nguồn từ t‚m thất tr·i, dẫn đến tăng áp động mạch phổi nghiÍm trọng. Khi VSD bị hạn chế, nÛ cÛ thể g‚y tắc nghẽn đường ra dưới van động mạch chủ. COA cÛ thể liên quan đến loại tam chứng khÙng cÛ van ba l· n‡y HÏnh 12.5 Mẫu vật của một tr·i tim bị hội chứng khÙng cÛ van ba l·. Tâm nhĩ phải được mở ra để hiển thị ASD lớn (*) v‡ khÙng cÛ sự thÙng nối (mũi tên) giữa tâm nhĩ phải v‡ t‚m thất phải. Thành tâm nhĩ phải d‡y với cơ lược nổi rı (PM) 100/60 20/5 RA Tâm nhĩ RA Tâm nhĩ RV Tâ LA 100/6 Tâ (86%) 100/60 (86%) 100/40 m=3 (88%) m=6 (65%) 100/6 (86%) 100/6 (86%) PM
256 I. S. Park et al. Tam chứng khÙng cÛ van ba l· Loại IA Tam chứng khÙng cÛ van ba l· Loại IB HÏnh 12.6 Mẫu vật của một tr·i tim bị tam chứng khÙng cÛ van ba l· loại IA. Trái tim được cắt mở để hiển thị khÙng cÛ kết nối lÚng mạch giữa tâm nhĩ phải v‡ t‚m thất phải (mũi tên). Tâm thất phải giống như khe hở v‡ t‚m thất tr·i lớn. KhÙng thấy VSD. Cơ lược (PM) của t‚m nhĩ phải rất d‡y. (HÏnh ảnh này được cung cấp bởi Tiến sĩ William D. Edwards, PhÚng kh·m Mayo, Hoa Kỳ) HÏnh 12.7 Mẫu vật của một tr·i tim bị tam chứng khÙng cÛ van ba l· loại IB. Trái tim được cắt mở để hiển thị cả hai t‚m thất. Động mạch phổi chÌnh nhỏ bắt nguồn từ t‚m thất phải nhỏ. T‚m thất tr·i lớn v‡ VSD rất hạn chế (mũi tên). Đường ra dưới van động mạch phổi rất hẹp (*) do phì đại cơ. (Hình ảnh này được cung cấp bởi Tiến sĩ William D. Edwards, PhÚng kh·m Mayo, Hoa Kỳ)